Атрезия ануса и прямой кишки

Атрезия заднего прохода

Атрезия ануса и прямой кишки

Диагноз «Атрезия заднего прохода» ставится новорожденному, если он родился без анального отверстия. Обычно заболевание комбинируется с иными нарушениями развития прямой кишки.

Больные вместо заднепроходного отверстия имеют небольшое углубление, покрытое кожей (в большинстве случаев с рубцовыми изменениями). Иногда через кожицу, имеющую вид тонкой перегородки, виден темный меконий (первородный кал) с синевато-зеленоватым оттеком. Мальчики в 2 раза чаще, чем девочки, рождаются с такой аномалией.

Заболевание является врожденным пороком развития. Настоящие причины его происхождения до сих пор изучаются и на данный момент неясны.

Виды

Атрезия со свищами

Бывает простая (наружная) либо осложненная (внутренняя).

Свищ может выходить в полости и внутренние органы организма: у девочек – в преддверие или в само влагалище (за девственную плеву), но чаще – от нее кнаружи, у мальчиков – в мочевой пузырь (содержимое кишечника смешивается и выходит с мочой).

Свищевой ход у мальчиков может заканчиваться и в мочеиспускательном канале. Реже – у корня мошонки или под кожей полового члена. Внутренние свищи у младенцев мужского пола образуются чаще.

  • При широких свищевых отверстиях больные с данным пороком испражняются удовлетворительно.
  • Свищи, открывающиеся во влагалище, имеют узкое отверстие. Если кал становится тверже – появляются запоры и интоксикация от задержки каловых масс в кишечнике. Девочки, имеющие такой порок развития, плохо развиваются, за ними необходим специальный уход.
  • Если свищи выходят в мочевую систему, то когда-нибудь разовьется восходящая инфекция в мочеточниках, а также уросепсис.

Полная атрезия

Довольно редкое заболевание. Отверстие заднего прохода развито нормально, однако слепо заканчивается выше (на несколько сантиметров) от ануса. Прямая кишка от заднего прохода отделена слоем тканей и тоже заканчивается слепым мешком.

Если полная атрезия не будет вовремя диагностирована, больной погибнет от непроходимости кишечника через 4 – 6 дней. Вовремя сделанная операция обычно ведет к выздоровлению малыша.

Чаще встречается атрезия не только ануса, но и прямой кишки (может отсутствовать совсем либо заканчиваться намного выше положенного места).

Диагностика

В большинстве случаев болезнь выявляется при первом же осмотре ребенка доктором, иногда – при втором (если не отходит меконий).

Если отверстие заднего прохода хорошо развито, дабы избежать ошибки, проводят обследование пальцем или зондом.

Для того, чтобы выбрать методику лечения, проводят тщательное диагностирование:

  1. Рентгенологическое исследование. Обзорный снимок делается в положении малыша головой вниз. К области заднего прохода крепят маленький предмет: скрепку либо монету (для задержания рентгеновских лучей). О высоте атрезии судят по расстоянию между меткой и газовым пузырем (слепым мешком кишки). При применении метода точные данные можно получить к концу первых суток.
  2. Пункцию. Надетую на шприц толстую иглу продвигают вглубь (от анальной перепонки). Доходят до слепого мешка (в шприце появляется меконий), потягивая поршень. С помощью этого метода можно узнать точную высоту атрезии (расстояние, на которое вошла иголка).

В отдельных случаях (при выходе свища во внутренние органы) диагностика затруднена. Уточнение дает фистулография. Не обходят вниманием анализ выделений из влагалища, цвет мочи (меняется при примесях мекония).

Симптомы

Клиника атрезий различна и зависит от формы болезни.

  • При наружной атрезии (со свищами) кишечник опорожняется через имеющиеся отверстия, что можно сразу же заметить.
  • При полной атрезии малыш беспокоится: дыхание его затруднено, животик вздувается, появляется рвота (сначала желудочным содержимым, позднее – желчью и меконием), стул отсутствует. Присутствует картина непроходимости кишечника.

Лечение

Терапия полной атрезии

Болезнь можно излечить, но только оперативным путем. Для этого у новорожденных необходимо образовать задний проход и анальное отверстие. Операция проводится так:

  • Выделяется и вскрывается прямая кишка, вернее, ее слепой конец.
  • Удаляется меконий.
  • Сшиваются кожа и края рассеченной кишки.

Оперативное вмешательство хирурги проводят под местным наркозом.

Лечение атрезии со свищами

При атрезиях с широкими свищами ранняя операция не рекомендуется. Сначала желательно обеспечить нормальное освобождение кишечника с помощью консервативных методов: правильного питания, употребления достаточного количества жидкости, послабляющей диеты, использования клизмы (при показаниях).

Наконечник клизмы при атрезии бывает сложно ввести в свищевое отверстие. В таких случаях можно использовать резиновый катетер и вливать воду через него. При хорошем уходе малыши развиваются нормально, а хирургическое вмешательство им проводят после двухлетнего возраста (чем позже – тем лучше).

Хирургическое вмешательство сводится к устранению свища и образованию нормального заднего прохода. Технически это довольно тяжело, в каждом отдельном случае есть свои особенности.

Профилактика

Патология развития кишечника является врожденной. Ее профилактика включает в себя посещение будущими родителями медико-генетических консультаций и уменьшение влияющих на развитие плода факторов риска окружающей среды.

Аномалии развития ребенка сейчас можно обнаружить с 16 – 20 недель беременности с помощью биохимического анализа крови, генетического скрининга. И это существенно облегчает лечение.

Источник: //www.gastromap.ru/bolezni/drugie-bolezni-kishechnika/atreziya-zadnego-prohoda.html

Атрезия ануса и методы ее лечения

Атрезия ануса и прямой кишки

Атрезия ануса характеризуется заращением или полным отсутствием заднепроходного канала и анального отверстия. Это врожденная патология, вызванная пороками формирования плода в период его вынашивания.

Развивается из-за хронических болезней матери или перенесенных ею острых инфекций на ранних сроках беременности. Не исключена генетическая природа аномалии.

Далее мы расскажем, почему возникает болезнь, по каким симптомам ее можно заподозрить и что делают медики для восстановления здоровья ребенка.

Атрезия заднего прохода и прямой кишки встречается довольно редко: на пять-семь тысяч родившихся детей – один случай хирургического вмешательства по поводу патологии. Чаще болеют мальчики.

Аномалия закладывается примерно на 7 неделе от начала беременности, когда клоака эмбриона разделяется на урогенитальный синус (полость, из которой впоследствии развиваются мочеполовые органы) и прямую кишку. Спровоцировать болезнь могут выраженные отклонения в формировании позвоночника, легких, сердца, мочеиспускательной системы. Нарушения приводят к различным формам атрезий – полным и свищевым.

Полные атрезии наблюдаются у 10% больных и представлены несколькими вариантами:

  1. Атрезией анального отверстия (задний проход отсутствует).
  2. Заращением только прямой кишки.
  3. Атрезией заднепроходного отверстия и недоразвитием прямой кишки.
  4. Закрытием ануса эпителиальной пленкой или соединительной тканью.

Свищевые формы атрезий составляют 90% от всех случаев заболевания и могут иметь ходы, открывающиеся:

  • в мочевыводящие органы – уретру, мочевой пузырь;
  • в половые органы – в матку или влагалище и его преддверие;
  • на область промежности.

При слепом закрытии прямокишечного канала различают следующие виды атрезий:

  • Низкие, их еще называют подлеваторными или анальными. В этом случае срощенное окончание кишки расположено на расстоянии менее 20 мм от мышц, поднимающих анус;
  • Средние и высокие (аноректальные) – слепой конец находится глубже 20 мм.

Помимо заращения у детей грудного возраста встречаются врожденные стенозы (сужения) ануса и прямокишечного канала, а также эктопия – аномальное расположение заднего прохода близко к половым органам.

Клиническая картина

Атрезия ануса выявляется сразу при визуальном осмотре новорожденного. Симптоматика других форм болезни нарастает в течение суток и характеризуется следующими проявлениями:

  • Ребенок беспокоится, постоянно плачет;
  • У него не выходит первородный кал;
  • Живот вздувается из-за скопления мекония, газы не выделяются;
  • Появляется рвота с заметными примесями желчи и фекалий;
  • Наблюдаются признаки интоксикации;
  • Обезвоживание приводит к потере эластичности кожи на бедрах;
  • Ребенок отказывается от питания.

При низком расположении сращивания, на месте ануса наблюдаются воронкообразная ямочка либо уплотненный тяж, окруженный кожными складками. Нередко задний проход затянут тонкой мембраной, сквозь которую виден меконий.

Когда ребенок кричит или тужится, первородные фекалии выпячиваются под пленкой. Аноректальная (высокая) атрезия не сопровождается такими симптомами.

В этом случае, при пальпации промежности не ощущаются «толчки» и низкое смещение (баллотирование) кишки.

Если не оказана срочная помощь, младенец погибает от перфорации (сквозного повреждения) толстого кишечника, перитонита, аспирационной пневмонии, вызванной попаданием рвотных частиц в легкие.

Симптомы свищевых форм патологии зависят от того, в каком месте открывается фистула:

  • Выход в систему мочевыделения у мальчиков характеризуется отхождением из уретры пузырьков газа и частичек фекалий. Моча приобретает неестественный зеленоватый оттенок цвет из-за наличия в ней мекония.
  • У девочек свищевые ходы могут открываться во влагалище. Кал и газы выделяются из половой щели, что создает угрозу инфицирования путей мочевыведения.
  • При локализации выхода свища в промежности, испражнения извергаются вблизи ануса, половых органов. Кожа вокруг фистульного отверстия набухает и мокнет.

Размер свищевого канала недостаточен для полного освобождения от каловых масс. У ребенка развивается частичная или полная кишечная непроходимость. Фекалии, проникая в мочевые пути, провоцируют цистит, воспаление почек и даже уросепсис. Осложнения, если их вовремя не остановить, приводят к летальному исходу.

При врожденных стенозах симптомы кишечной непроходимости нарастают постепенно. Время, за которое клиническая картина становится яркой, зависит от величины сужения. Характерны запоры, кал выходит в виде ленты, ребенок беспокоится, усиленно тужится и плачет во время дефекации. Такое состояние требует немедленной медицинской помощи.

Реабилитационный период

После операции детям проводят консервативную терапию. Их помещают в кувез, оборудованный устройствами для поддержания оптимальной температуры и влажности воздуха.

В течение нескольких суток ребенок лежит на спине. Его ноги раздвигают, сгибают в коленях и фиксируют внизу живота повязками. Промежность обрабатывают после каждой дефекации. Моча отводится с помощью катетера в течение 48 часов или 3-5 дней – при уретральной фистуле. Назначаются антибиотики, физиотерапевтические процедуры. Швы удаляют через 1,5-2 недели.

Если проведена промежностная проктопластика, ребенка кормят соответствующей возрасту пищей. После хирургических манипуляций, затрагивающих брюшную область, показано парентеральное (вводимое через вену в кровь) питание на 8 суток.

В течение 3 месяцев ребенок ежедневно проходит процедуру бужирования, пальцевое или инструментальное расширение анального отверстия. Это делается во избежание его сужения и рубцовых изменений.

Прогноз

Без соответствующего лечения атрезия прямой кишки и заднепроходного отверстия приводит к гибели ребенка.

При своевременно сделанной операции прогноз относительно благоприятный: около 35-40% пациентов полностью восстанавливают здоровье, остальным – приходится бороться с различными дисфункциями кишечника.

Летальность при этой патологии составляет от 11% и более, в зависимости от тяжести заболевания.

Специфической профилактики не существуют. Женщине, вынашивающей ребенка, следует находиться под наблюдением гинеколога, выполнять его рекомендации, вовремя сдавать необходимые анализы.

Сейчас у всех беременных берут кровь на маркеры генетической патологии плода. УЗИ на 20-20 неделе может показать пороки развития будущего ребенка. Женщинам, входящим в группу риска, предлагают дополнительные диагностические исследования.

Источник: //easymed-nn.ru/bolezni/narusheniya/atreziya-anusa.html

ПроНедуг
Добавить комментарий