Миеломаляция спинного мозга

Миелопатия спинного мозга – что это такое: виды, симптомы, признаки, диагностика, лечение

Миеломаляция спинного мозга

В медицинской практике термин миелопатия — общее понятие, которое используется в неврологии при различных поражениях спинного мозга с хроническим течением.

Подобные поражения могут проявляться по-разному, например, слабостью и тонусом в мышечных тканях, сенсорными нарушениями или нарушенной работой органов малого таза.

Подробнее узнать, что такое миелопатия, можно, предварительно ознакомившись с общей информацией об этом термине и используемой классификацией.

Что такое миелопатия

В общих чертах, спинальная миелопатия — это общее название всех возможных проблем спинного мозга, которые могут быть вызваны различными причинами:

  • воспалениями;
  • сдавливанием;
  • травматизмом;
  • нарушением работы системы кровообращения.

Обычно миелопатия выступает осложнением дегенеративно-дистрофических болезней позвоночного столба, патологий сосудистой системы, травматизма позвоночника, а также инфекционных поражений. При постановке точного диагноза перед понятием «миелопатия» обязательно ставят указание на природу возникшего поражения.

Какие виды имеет миелопатия

Основываясь на причинах появления болезни, классификация миелопатий содержит следующие виды заболевания:

  • вертеброгенная миелопатия;
  • инфаркт спинного мозга;
  • сосудистая миелопатия;
  • шейная миелопатия;
  • грудная и торакальная;
  • поясничная;
  • дегенеративная;
  • компрессионная и компрессионно-ишемическая;
  • спондилогенная;
  • дисциркуляторная миелопатия;
  • дискогенная;
  • очаговая и вторичная;
  • посттравматическая;
  • хроническая;
  • прогрессирующая.

Вариантов миелопатии спинного мозга немало, поэтому, чтобы своевременно определить заболевание, стоит ознакомиться с каждым видом отдельно.

Вертеброгенная миелопатия

Эта группа включает поражения спинного мозга, образующиеся из-за его возможных повреждений, например:

  • сдавления;
  • повреждения сосудистой системы (ишемия);
  • травматизм.

В случае приобретения повреждением хронической формы симптоматика заболевания может развиваться достаточно медленно, а иногда и вовсе не проявляться, но если эффект сдавливания резко устранить — клиническая симптоматика моментально возобновляется.

Инфаркт спинного мозга

Локализоваться болезнь может в разных областях мозга спины — в зависимости от факторов, спровоцировавших развитие. У пациента можно наблюдать слабость в руках и ногах, ослабевание чувствительности, а также нарушения речи.

Точные причины инфаркта обычно установить очень сложно, но чаще всего это тромбы мелких сосудов, которые питают головной мозг. При диагностировании инфаркта спинного мозга обязательно проводится магнитно-резонансная томография.

Сосудистая миелопатия

Заболевание возникает на фоне остеохондроза, нарушенной работы сосудистой системы или травматизма и имеет хронический характер. У пациентов с сосудистой миелопатией наблюдается пониженная чувствительность 4 конечностей, а в некоторых случаях даже паралич.

Когда возникает сосудистая миелопатия нижних конечностей, больные жалуются на скорую утомляемость в ногах. Это может быть связано с недостаточностью нейротрофической активности мозговых клеток или нарушенной работой системы кровообращения. Также подобные проявления может спровоцировать остеохондроз.

Шейная миелопатия позвоночника

Одним из наиболее часто диагностируемых видов считается шейная миелопатия позвоночника. Заболевание оказывает воздействие на функциональность спинного мозга, поэтому симптоматика обычно проявляется скованностью мышц конечностей.

Из-за изменений, происходящих по мере взросления и старения организма, объем воды в межпозвоночных дисках уменьшается, и образуется их фрагментация.

Постепенно кость разрушается, образуются щели, накапливается липофусцин, диски окостеневают и морщатся.

Грудная и торакальная

Редкая форма миелопатии, которую провоцируют грыжи межпозвонковых дисков, локализующиеся в грудном отделе мозга спины. Терапия грудной миелопатии обычно проводится посредством оперативного вмешательства. Нередко эту болезнь могут путать с образующимися опухолями или очагами воспалений. Торакальная миелопатия возникает вследствие грыжи в нижней части позвоночника грудного отдела.

Поясничная

Этот тип миелопатии локализуется в поясничном отделе, при этом симптоматика проявляется по-разному:

  • При наличии компрессии у пациента на промежутке между 1-ым и 10-ым позвонками появляются боли корешков поясницы. Также возможно образование слабости в нижних конечностях, парезы стоп и тонус в ягодицах. Понижается чувствительность в стопах и голенях.
  • При компрессии в области 2-го позвонка поясничного отдела у пациентов наблюдается развитие синдрома конуса. Болевой синдром выражается слабо, но возможны нарушения функциональности пищеварительной и мочеполовой систем.
  • Когда возникает компрессия 2-го поясничного корешка с дисками, расположенными под позвонками, образуется синдром поражения конского хвоста. Пациенты могут жаловаться на мучительные боли внизу туловища, при этом болевой синдром способен иррадиировать в ноги.

Дегенеративная

Образование дегенеративной миелопатии обусловлено постепенно развивающимся ишемическим синдромом. Также есть версия, что дегенеративная миелопатия появляется из-за авитаминоза, в частности — витаминов E и B12.

Компрессионная и компрессионно-ишемическая миелопатия

Ишемическая миелопатия подразумевает список различных болезней:

  • Шейный спондилез — образуется посредством позвоночных изменений, происходящих с возрастом, при этом происходит смещение позвонков и деформированных дисков, что провоцирует появление болевого синдрома и сдавливание мозга спины.
  • Опухолевидные образования.
  • Сужение позвоночного канала — патология бывает врожденной и приобретенной вследствие воспалений позвонков, а также их разрушения.
  • Гнойные воспаления, локализующиеся между стенкой кости и спинным мозгом.
  • Кровоизлияние в мозговые структуры, провоцирующее ярко выраженный болевой синдром.
  • Внутреннее кровотечение.v
  • Травматизм, обусловленный смещением позвонков или переломами.

Спондилогенная

Заболевание, развивающееся вследствие хронического травматизма спинного мозга и его корешков при продолжительном удержании головы в одном положении. Чаще всего спондилогенная миелопатия по мере развития оказывает влияние на походку человека. У больных с диагностированным ДЦП этот вид миелопатии ухудшает состояние.

Дисциркуляторная миелопатия

Хроническое заболевание, в процессе течения которого ослабевают мышцы конечностей, а также наблюдаются их непроизвольные сокращения. Возникают нарушения функциональности органов таза. Дисциркуляторную миелопатию нередко путают с менингомиелитом, миелополирадикулоневропатией, сирингомиелей, амиотрофическим склерозом, фуникулярным миелозом или новообразованиями в спинном мозге.

Дискогенная

Заболевание также может носить название позвоночной миелопатии, которая характеризуется одним из возможных осложнений при образовании грыж в дисках. В ходе течения дискогенной миелопатии возникшие твердые грыжи разрастаются, оказывая давление на спинной мозг и артерии.

Очаговая и вторичная миелопатия

Появляется вследствие попадания в организм радиоактивных компонентов посредством облучения.

У пациентов может наблюдаться очаговое выпадение волос, а также кожные воспаления, в ходе которых образуются маленькие пузыри с жидким содержимым, язвы, рубцы на мозговых оболочках и чрезмерная хрупкость костных тканей.

Симптоматика очаговой миелопатии определяется ее локализацией, это может быть онемение рук и ног, слабость и тонус в мышцах, нарушение работоспособности тазовых органов.

Посттравматическая

Причиной возникновения посттравматической миелопатии обычно является перенесенный травматизм спинного мозга. Он может характеризоваться следующей симптоматикой:

  • паралич;
  • дисфункция тазовых органов;
  • нарушение чувствительности.

При этом симптоматика может проявляться у пациента в течение всей жизни.

Хроническая миелопатия

Обычно возникает вследствие:

  • подострой комбинированной дегенерации мозга спины;
  • сирингомиелии;
  • рассеянного склероза;
  • полиомиелита;
  • шейного спондилеза;
  • сифилиса;
  • инфекций, поражающих спинной мозг;
  • цирроза печени.

Любая миелопатия, развитие которой не прогрессирует, можно отнести к хронической группе.

Прогрессирующая

Обычно образуется из-за синдрома Броун-Секара, при этом может поражать половину спинного мозга в поперечном срезе, при этом клиническими проявлениями могут выступать:

  • паралич;
  • ослабевание в мышцах;
  • снижение чувствительности ног.

Чаще болезнь характеризуется стремительным прогрессированием, но в некоторых случаях развитие может продолжаться годами.

Каковы симптомы миелопатии

При появлении миелопатии могут быть такие симптомы:

  • повышение общей температуры тела;
  • возникновение озноба;
  • общая слабость организма.

Появление неврологической симптоматики возникает постепенно, начиная с незначительного болевого синдрома в спинных корешках и слабости в конечностях. Локализация болей зависит от места развития воспаления.

Спустя несколько дней могут возникнуть нарушения функциональности опорно-двигательного аппарата с последующим их прогрессированием.

У больного понижается чувствительность, возникает дисфункция органов таза, периодически проявляются спазмы мышц.

Как диагностируется болезнь

При постановке диагноза пациентам могут быть назначены следующие процедуры:

  • магнитно-резонансная томография (МРТ) — позволяет визуализировать головной и спинной мозг, межпозвоночные диски и наличие опухолей;
  • компьютерная томография (КТ) — проводится для обследования кровеносной системы и визуализации костных тканей позвоночного столба;
  • рентгенография;
  • электромиография;
  • общий анализ крови.

Только после постановления точного диагноза пациентам может быть назначен оптимальный метод дальнейшего лечения.

Какими способами лечить заболевание

Используемая методика лечения миелопатии, в первую очередь, зависит от причин, спровоцировавших ее возникновение. После постановки диагноза, основываясь на результатах проведенных исследований, пациенту может быть назначена комплексная терапия, в которую могут входить консервативные, медикаментозные и оперативные методы лечения.

Консервативная терапия

В процессе лечения посттравматической миелопатии используются болеутоляющие средства и процедуры, корректирующие позвоночник, при этом выполняется полная иммобилизация пациента. Также после того, как были восстановлены структуры позвоночника, пациентам обязательно назначается реабилитационный курс, подразумевающий ряд процедур:

  • массажи;
  • упражнения лечебной гимнастики;
  • физиотерапевтические процедуры.

Эффективность лечения, прежде всего, зависит от своевременного начала лечения.

Медикаментозное лечение

Обычно лечение посредством медикаментозных препаратов назначается в случае диагностирования миелопатий, вызванных инфекционными заболеваниями. В таком случае курс терапии занимает больше времени, а лечение, в первую очередь, предусматривает борьбу с первоначальной инфекцией. Пациентам могут быть назначены сильные антибиотики.

Чтобы облегчить состояние пациента, ему назначаются жаропонижающие лекарства, которые позволяют эффективнее бороться с воспалительным процессом. Медикаментозное лечение миелопатии назначается лечащим врачом, основываясь на общем состоянии здоровья пациента и результатах диагностических процедур, в частности — анализа крови.

Оперативное лечение

Хирургическое лечение миелопатии подразумевает удаление опухоли или возникшей межпозвоночной грыжи.

Операция проводится под общим наркозом, в процессе пациенту делают рассечение в месте локализации поражения, после чего выполняют резекцию новообразования, спровоцировавшего возникновение миелопатии.

После проведения операции больному назначается дальнейший курс медикаментозной терапии и реабилитации.

Прогноз и профилактика миелопатии

Результативность лечения зависит от того, насколько обширно поражение спинного мозга и что именно стало причиной возникновения болезни. Прогнозы для пациентов можно примерно определить только после проведения точной диагностики.

Если миелопатия была спровоцирована травматизмом или инфекцией, то у пациентов есть все шансы на полное излечение. В случае хронической миелопатии лечение займет немало времени и, скорее всего, будет направлено лишь на облегчение состояния пациента.

Полное излечение в этом случае спрогнозировать сложно.

Предотвратить возникновение миелопатии полностью невозможно, но снизить риск ее появления можно, если вести здоровый образ жизни и оберегать позвоночник от чрезмерного перенапряжения и возможных повреждений.

Миелопатия у детей

Чаще всего у детей диагностируется острая энтеровирусная транзисторная миелопатия, первым признаком которой является повышение общей температуры тела малыша. Чаще процесс развития болезни схож с простой простудой, из-за чего родители могут не сразу выявить заболевание. По мере развития миелопатии у ребенка возникает слабость в мышцах и хромота.

При первых характерных проявлениях заболевания ребенка следует немедленно доставить в больницу для полного обследования, и при необходимости — оптимального курса терапии.

Чем раньше будет поставлен диагноз, тем больше шансов на полное излечение.

Стоит понимать, что одним из последствий миелопатии является нетрудоспособность пациента, поэтому тянуть время с медицинским обследованием не рекомендуется.

Источник: https://onevrologii.ru/bolezni-spinnogo-mozga/mielopatiya-spinnogo-mozga

Проявления и терапия миеломаляции спинного мозга

Миеломаляция спинного мозга

  • Причины
  • Механизм развития
  • Симптомы
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз

Миеломаляция – опасное для жизни и здоровья заболевание, которое связано с разрушением спинного мозга (некроз). Развивается на фоне различных патологий – сдавливания, нарушения кровоснабжения, травмы.

Начинается процесс с уменьшения вещества мозга. После наступает его замещение на рубцовую соединительную ткань. Диагностика проводится при помощи МРТ – исследования. Здесь можно заметить и причину патологии, и насколько сильно пострадала спинномозговая ткань. Лечение симптоматическое, а прогноз всегда неблагоприятный.

Причины

Основная причина – травмы. Это чаще всего падение с высоты, ДТП, огнестрельные ранения. Необратимые процессы могут возникнуть сразу после этого, либо в течение нескольких суток на месте сдавливания при отсутствии оперативного лечения.

Вторая причина – нарушение кровообращения в спине, или так называемый спинномозговой инсульт. Сюда же можно отнести остеохондроз и заболевания межпозвоночных дисков, самым серьёзным осложнением которого будет разрыв фиброзного кольца. Хотя для данных состояний миеломаляция не характерна, поэтому считается исключением, а не правилом.

Третья причина – фиброзно-хрящевая эмболия, которая является осложнением остеохондроза. Из-за отсутствия нормального питания нервная ткань начинает постепенно отмирать.

Механизм развития

Начавшийся процесс миеломаляции не предполагает регенерации повреждённые тканей. Связано это с полным отсутствием компенсаторного механизма, который полностью исчерпывает себя в первые сутки после травмы.

Основная составляющая пускового механизма – нарушение кровообращения. Это связано с большой грыжей между позвонками, а также с перерождением ядра диска. С этого момента можно отсчитывать вторичную реакцию спинного мозга на травму. После прорыва пульпозного ядра начинается отёк и сильнейший болевой синдром.

При этом все эти нарушения происходят в одном месте, со всех сторон окруженном позвонками, раздвинуться или исчезнуть которые просто не могут. Воспаление и отёк усиливаются в несколько раз буквально в первые сутки. Порой в первые же несколько часов прекращается кровообращение этого места – ишемия. Это основная причина развития некроза, то есть гибели клеток.

Симптомы

Первоначально отмечается ухудшение общего состояния и смена пятого уровня неврологического дефицита на шестой, самый тяжёлый. При пятой степени происходит глубокое повреждение мозга, глубокая чувствительность полностью отсутствует, болевая чувствительность не проявляется на протяжении суток.

На этой стадии пациента ещё можно спасти, но сделать это можно только при обращении в высококвалифицированные медицинские учреждения. Если есть возможность снять компрессию и восстановить кровообращение, сделать это надо обязательно.

Если глубокая болевая чувствительность будет отсутствовать более суток – это верный признак начавшегося разрушения тканей мозга и спасти пациента уже не получится.

Диагностика

Миеломаляция спинного мозга диагностируется при помощи МРТ. На снимках будет видно, в каком состоянии находятся нервная ткань, насколько сильно нарушено кровоснабжение, какая зона повреждена сильнее всего.

Также снимки могут указать и на точную причину заболевания, что позволит своевременно оказать медицинскую помощь. В некоторых случаях МРТ показывает полный разрыв позвоночного столба. В этом случае ни одно медицинское вмешательство не сможет восстановить все функции организма человека.

Лечение

Начавшийся некроз спинномозговой ткани и её разрушение остановить нельзя. Лечение проводится только симптоматическое с применением лекарственных средств для улучшения кровоснабжения, дексаметазона, преднизолона, витаминов.

Единственный действенный метод – не допустить развития некроза при травмах и других повреждениях спины.

Важно в первые же несколько часов восстановить кровоснабжение поражённого места, что является лучшей профилактикой некроза. Сделать это можно только оперативным путём.

Если операция будет проведена позже первых суток и появятся первые симптомы развития миеломаляции, что-либо сделать уже нельзя.

Прогноз

Прогноз всегда неблагоприятный. Летальный исход наступает и при лечении лекарственными препаратами и без такого лечения. Особенно опасен некроз шейного отдела спины. Всё, что ниже головы, полностью теряет чувствительность и способность двигаться. Порой от развития некроза не спасает о операция, если пострадавший участок слишком большой.

Источник: https://vashaspina.ru/proyavleniya-i-terapiya-mielomalyacii-spinnogo-mozga/

Мрт в санкт-петербурге

Миеломаляция спинного мозга

МРТ позвоночника. Т2-взвешенная сагиттальная МРТ. Компрессия спинного мозга. Цветовая обработка изображения.

Изменение клинической симтоматики в хроническом периоде травмы, такое как наростание симптомов миелопатиии, повышение уровня неврологического дефицита, боли и увеличение мышечного спазма служат признаками развития поздних осложнений.

Для оценки их характера показана МРТ позвоночника. Вместе с тем, надо иметь ввиду, что у таких пациентов часто имплантированы металлические конструкции, создающие артефакты. Осторожности требует исследование пациентов с нейростимуляторами.

Типичными для хронической травмы изменениями при МРТ позвоночника являются миеломаляция, киста и атрофия спинного мозга. Посттравматический отёк спинного мозга приводит к его ишемии, с последующей демиелинизаций и глиозом.

Патогенетической основой формирования кисты служит интрамедуллярная гематома. При ее резорбции остаётся локальная киста. Соединение кисты со спинномозговым каналом приводит к его расширению, а адгезия к нарушению оттока ликвора.

Миеломаляция, видимая при МРТ – это не конкретное заболевания, а изменения спинного мозга по типу локального отёка, последующего некроза, и заместительного глиоза. Миеломаляция при МРТ позвоночника может выявляться уже через 2 месяца после травмы.

«Ранняя» (до 6 мес мосле травмы) миеломаляция может обратима. В большинстве случаев изменения сохраняются годами и сочетаются по данным МРТ с атрофией спинного мозга и сирингомиелитической кистой.

Клинические проявления миеломаляции состоят из нижнего вялого парапареза, арефлексии и нарушений чувствительности ниже уровня поражения. Иногда встречается восходящее течение неврологического дефицита, что отражает диффузную миеломаляцию.

Миеломаляция на МРТ выглядит как нечётко очерченный небольшой участок гиперинтенсивный на Т2-зависимых МРТ и гипоинтенсивный на Т1-зависимых МРТ.

МРТ шейного отдела спинного мозга. Миеломаляция. Т2-взвешенная сагиттальная МРТ.

Локальная киста обычно наблюдается в месте наибольшего сдавления спинного мозга кистой или грыжей диска. Чаще они наблюдаются при травмах шейного отдела позвоночника. Киста при МРТ позвоночника имеет типичный ликворный сигнал в спинном мозге и может быть окружена зоной миеломаляции.

МРТ шейного отдела позвоночника. Локальная киста. Т2-взвешенная сагиттальная МРТ.

Атрофией считается уменьшение передне-заднего измерения спинного мозга по результатам МРТ меньше 7 мм в шейном отделе и меньше 6 мм в грудном.

Участок атрофии при МРТ может быть локальным или протяжённым, если он распространяется более чем на 2 позвонковых сегмента. Граница атрофии на Т2-взвешенных МРТ нечёткая.

Распространённая атрофия является типичным отдалённым последствием спинальной травмы.

МРТ шейного отдела позвоночника. Компрессия и атрофия спинного мозга. Т2-взвешенная сагиттальная МРТ.

Сирингомиелитические кисты как отдалённое последствие спинальной травмы встречаются у 3-4% пациентов с неврологическими нарушениями. В целом, они относятся к отдалённым последствиям трамы, хотя известны случаи раннего формирования сирингомиелитических кист. Чаще кисты выявляются при МРТ грудном отделе спинного мозга.

Замечена связь сирингомиелитических кист с деформацией позвоночного канала и посттравматическим его стенозом. В отличие от истинной сирингомиелии они развиваются на фоне атрофии и обычно не сопровождаются вздутием спинного мозга. Кисты наблюдаются с одинаковой частотой как выше, так и ниже уровня травмы.

Протяжённость кисты может быть любой. Содержимое кисты обычно ликворное, но бывает и с примесью белка, что повышает сигнал от её содержимого на Т1-зависимых МРТ. На Т2-зависимых МРТ в кисте могут быть зоны потери сигнала, что отражает повышенное давление внутри неё. Отмечено, что дренаж кист в этих случаях наиболее эффективен.

Изредка при МРТ в кистах встречаются перегородки.

МРТ шейного отдела позвоночника. Кистозно-атрофические изменения. Т2-взвешенная сагиттальная МРТ.

Под разрывом спинного мозга понимают отсутствие его изображение при МРТ на протяжении участка на уровне травма или ниже его. Разрывы чаще наблюдаются в грудном отделе с частотой около 4%. Полный перерыв нередко сочетается при МРТ позвоночника с миеломаляцией и атрофией окружающего спинного мозга.

МРТ грудного отдела позвоночника. Полный разрыв спинного мозга.

Спинной мозг может прикрепляться прочно к к стенке позвоночного канала, что даже приводит к его продольным разрывам. Часто при МРТ наблюдается весь комплекс изменений спинного мозга : диффузная атрофия, кисты и расщепление.

МРТ СПб позволяет выбирать место томографии, при этом специализированное нейрохирургическое учреждение – лучший выбор. При МРТ в СПб мы чаще смотрим последствия спинальной травмы в в том числе и в открытом МРТ,

Источник: https://www.mri-kholin.ru/stati/xronicheskaya-travma-spinnogo-mozga/

Миелома позвоночника: симптомы и лечение, что это за болезнь? Миелома костей позвоночника

Миеломаляция спинного мозга

Миелома позвоночника – это не совсем верный термин. Есть такое заболевание, которое называется миеломная болезнь. Она развивается в результате злокачественного перерождения предшественников лимфоцитов. В результате образуется клон злокачественных клеток, который постепенно распространяется по всему организму, поражая костный мозг и внутренние органы.

Поражение позвоночника при миеломе может быть представлено двумя вариантами:

  • Единичный очаг остеодеструкции. В этом случае речь идет о солитарной плазмоцитоме.
  • Множественные очаги остеодеструкции. Картина соответствует множественной миеломе.

Ряд авторов считает солитарную плазмоцитому ранней стадией развития множественной миеломы, поскольку у большинства больных она со временем диссеминирует по всему организму даже на фоне, казалось бы, радикального излечения.

Поражение костей при миеломе – это неизбежный процесс, который на поздних стадиях заболевания сопровождает каждого больного. При этом отмечаются следующие признаки:

  • Остеолизис — расплавление костной ткани.
  • Остеопороз — снижение плотности костной ткани.
  • На фоне остеолизиса и остеопороза неизбежно возникают патологические переломы — нарушение целостности кости без воздействия выраженного травмирующего фактора.
  • Гиперкальциемия — увеличение содержания ионов кальция в крови за счет его выхода из костной ткани.

Причины заболевания

Миелома развивается из-за злокачественного перерождения В-лимфоцитов, точнее их предшественников. Что вызывает эти мутации, не ясно, но есть некоторые закономерности, на фоне которых вероятность развития заболевания увеличивается по сравнению с общей популяцией людей. Эти закономерности называют факторами риска. Для миеломы это:

  • Возраст старше 40 лет.
  • Мужской пол.
  • Негроидная раса.
  • Наличие иммунодефицитных состояний, причем как врожденных, так и приобретенных: ВИЧ, лечение цитостатиками, необходимость приема иммуносупрессивной терапии при трансплантации органов и др.
  • Наличие миеломы у близких родственников.
  • Воздействие радиации, в том числе и лучевая терапия при лечении онкологии.
  • Моноклональная гаммапатия.

Механизм прогрессирования заболевания

Механизмы прогрессирования солитарной плазмоцитомы во множественную миелому до конца не изучены ввиду редкости данной патологии.

Тем не менее, есть основания полагать что трансформацию вызывает нестабильность генома, когда случайные генетические поломки приводят к тому, что нарушается процесс дифференцировки плазматических клеток, блокируется механизм апоптоза и они начинают бесконтрольно делится и размножаться.

Ранние признаки миеломы позвоночника

На ранних этапах поражения позвоночника симптомы могут отсутствовать, и заболевание обнаруживается случайно, при обследовании по другому поводу. Первым признаком являются боли.

Сначала они не интенсивны и не постоянны. Чаще всего, локализуются в области поясницы и грудного отдела.

Симптоматика имеет неспецифический характер, поэтому больным часто выставляют неверный диагноз, типа остеохондроза, радикулитов или невралгии.

По мере прогрессирования заболевания, усиливается разрушение костной ткани, что приводит к нарастанию симптоматики. Боли в позвоночнике становятся постоянными, усиливаются от малейшего движения.

В некоторых случаях миелома манифестирует с внезапной острой боли, которая возникает из-за патологических переломов.

В ряде случаев последние осложняются компрессионным сдавлением спинного мозга и его корешков.

В целом интенсивность болей находится в прямой зависимости от опухолевой массы. Чем больше злокачественных клеток, тем сильнее деструкция костной ткани, соответственно более ярче выражены симптомы.

Неврологические симптомы

При очаговой миеломе неврологическая симптоматика в основном развивается на фоне сдавления опухолевой массой нервных корешков и спинного мозга. При этом будут наблюдаться парезы и параличи, в зависимости от уровня поражения. Второй причиной развития неврологических симптомов являются патологические переломы позвонков.

При трансформации во множественную миелому, неврологические осложнения обнаруживаются у 10-40% больных. Они связаны как с неопластическим действием опухоли на нервные ткани, так и с побочным влиянием химиотерапии, применяющейся для специфического лечения. При этом может поражаться как центральная, так и периферическая нервная система:

  • Вегетативная дисфункция — головокружение, быстрая утомляемость, тошнота, тахикардия, нарушения сна и др.
  • Пирамидальная недостаточность — нарушается деятельность мышц, снижается их двигательная активность и тонус, постепенно это приводит к атрофическим изменениям. Могут быть клонические судороги.
  • Мозжечковая недостаточность — нарушение координации движения, выраженное в виде непроизвольных мышечных сокращений (хорея, миоклонии), нарушение мимики, речи и интеллекта, тремор головы и конечностей.

Миеломаляция

Под действием опухолевых клеток, в ткани кости возникают очаги деструкции. Во-первых, это связано с непосредственным замещением костной ткани опухолью.

Во-вторых, злокачественные клетки выделяют вещества, которые подавляют деятельность остеобластов (клеток, отвечающих за репарацию костного вещества) и активируют действия остеокластов, которые наоборот, приводят к разрушению кости за счет растворения ее минеральной составляющей.

Записьна консультациюкруглосуточно+7 (495) 151-14-538 800 100 14 98

Миелограмма

В миелограмме (изучение образца костного мозга под микроскопом) обнаруживается увеличение содержания плазматических клеток. Диагноз миелома выставляется, если количество плазмоцитов превышает 10%.

Рентгенография и МРТ

Рентгенологические методы диагностики не являются специфичными, но они позволяют определить стадию и степень распространения миеломы. При солитарной плазмоцитоме будет обнаруживается единичный очаг остеолизиса.

При множественной миеломе на снимках будет обнаруживаться остеопения и множественные очаги остеолизиса. Характерной картиной является обнаружение на снимках большого количества «штампованных» очагов деструкции, которые выглядят как зоны рентгенологического просветления.

Для диагностики используется рентген позвоночника в 2-х проекциях, при малой информативности назначается компьютерная томография. ПЭТ-КТ позволит обнаружить микроочаги опухолевого поражения, которые не визуализируются другими методами исследования.

Для оценки повреждения спинного мозга и спинномозговых корешков при патологических переломах позвоночников может назначаться МРТ.

Лучевая терапия

Большинство больных с миеломой позвоночника проходят лечение с помощью лучевой терапии в суммарной дозе 40 Гр, поскольку миеломные клетки очень чувствительны к ионизирующему излучению.

При размере опухоли более 5 см, дозу могут увеличить до 50Гр. Поле облучения должно включать минимум по одному непораженному позвонку сверху и снизу от места локализации опухоли.

Признаками эффективности лечения является склероз и реминерализация очага поражения.

При лечении множественной миеломы с поражением позвоночника, облучение применяется в рамках паллиативной терапии для облегчения болевого синдрома и замедления остеолизиса.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение показано пациентам с функциональной нестабильностью позвоночника и при наличии неврологической симптоматики. В ряде случаев, при наличии показаний, пациенту предлагают провести операцию превентивно, не дожидаясь патологических переломов. В рамках лечения применяются различные виды вертебропластики.

Химиотерапия

Применение химиотерапии для пациентов с солитарной плазмоцитомой остается спорным моментом. А вот для пациентов с множественной миеломой с поражением позвоночника, это ключевой метод лечения. Большие успехи были достигнуты при включении в протоколы талидомида, леналидомида и бортезомиба:

  • Бортезомиб — ингибитор протеасом – ферментов, которые играют важную роль в поддержании гомеостаза клетки, ее росте и размножении. Подавление действия протеасом блокирует селективный протеолиз, что влияет на многие внутриклеточные процессы, в том числе на передачу сигналов. Все вместе это приводит к гибели клетки. Помимо этого, экспериментально было подтверждено, что бортезомиб усиливает активность остеобластов и подавляет функции остеокластов у больных с миеломой.
  • Талидомид — препарат, оказывающий иммуномодулирующее, антиангиогенное и цитотоксическое действие. Предпосылкой к применению данного препарата послужили данные о том, что у больных с миеломой в костном мозге обнаруживается усиление ангиогенеза, что способствует пролиферации и рассеиванию злокачественных клеток. При дальнейших испытаниях было выявлено, что помимо антиангиогенного действия, препарат вызывает клеточный апоптоз. В настоящее время талидомид применяется у больных, лечение которым еще не назначалось, при рецидивах после предыдущих курсов химиотерапии, а также у больных, резистентных к другим видами препаратов. Может применяться как в качестве монотерапии, так и в схемах полихимиотерапии.
  • Леналидомид. С точки зрения структуры, аналогичен талидомиду, но оказывает более выраженное биологическое действие. Наибольшую эффективность показал при терапии гемопоэтических опухолей, особенно при наличии мутаций 5 хромосомы.

Пациенты с костными миеломами, в том числе с миеломой позвоночника являются сложной категорией больных, сложно поддающихся терапии. Поэтому им по возможности назначаются 4-5 компонентные схемы химиотерапии, например, VDCR или VD-PACE, которые имеют в своем составе бортезомиб.

Дает ли миелома позвоночника метастазы?

К сожалению, все имеющиеся на сегодняшний день методы терапии солитарной плазмоцитомы не гарантируют полного излечения. Могут развиваться рецидивы, которые локализуются как вне пределов первичной опухоли, так и на месте бывшего очага. Реже поражаются регионарные лимфатические узлы.

Также очаговая миелома (плазмоцитома) может трансформироваться в миеломную болезнь. У половины больных, трансформация обнаруживается в течении 5 лет после лечения плазмоцитомы, и у 72% – в течение 10 лет. Среднее время до прогрессирования составляет 2 года, но могут быть существенные различия. Ключевым моментом является возраст больного – чем он старше, тем выше риск трансформации.

Прогноз выживаемости

При хороших результатах лечения первичной опухоли и отсутствии трансформации в множественную миелому, прогнозы относительно неплохие. Общая пятилетняя выживаемость таких больных составляет 74%, 10-летняя 34-54%. Главным фактором, влияющим на выживаемость, является возраст больного. Для пациентов младше 60 лет, прогноз более благоприятный.

Осложнения

Основными осложнениями миеломы позвоночника являются компрессионные переломы со сдавлением спинного мозга и спинномозговых корешков. При этом развиваются выраженные боли, парезы и параличи. Для устранения таких осложнений применяются реконструктивные хирургические вмешательства.

Ремиссия

О достижении ремиссии свидетельствует склероз и реминерализация опухолевого очага. Все пациенты, прошедшие лечение по поводу очаговой плазмоцитомы, должны находиться под пожизненным медицинским наблюдением, поскольку всегда сохраняется вероятность прогрессирования заболевания во множественную миелому.

Записьна консультациюкруглосуточно+7 (495) 151-14-538 800 100 14 98

Источник: https://www.euroonco.ru/onkogematologiya/mieloma/mieloma-pozvonochnika

Миеломаляция у собак. Восходящая и нисходящая миеломаляция у собак

Миеломаляция спинного мозга

Авторы: д.в.н. Козлов Н.А.

Быковская Т.А.

Список сокращений:

ГМПД – грыжа межпозвонкового диска

ВНММ – восходящая/нисходящая миеломаляция

ВМН – верхний моторный нейрон

НМН – нижний моторный нейрон

Миеломаляция – необратимое разрушение спинного мозга, характеризующееся геморрагическим некрозом и разжижением/размягчением спинномозгового вещества, которое может произойти в результате острой травмы спинного мозга. Не все травмы спинного мозга приводят к развитию миеломаляции.

Миеломаляция, как правило, связана с грыжами межпозвонковых дисков у собак (дископатиями собак/ грыжа диска у собак) (ГМПД). Следует отметить, что миеломаляция у животных не ассоциируется с переломами позвоночника, таким образом фактор травмы является важным, но не единственным.

[1, 2]

Из других причин, вызывающих миеломаляцию у собак (вызывают данную патологию реже, чем ГМПД), следует отметить фиброзно-хрящевую эмболию и наследственные патологии некоторых пород борзых.

Патофизиология миеломаляции, вторичной по отношению к ГМПД, включает первичное механическое повреждение спинного мозга, вызванное эффектами сдавливания (компрессии) и контузии при грыже диска, затем вторичное повреждение, вызванное снижением сосудистой перфузии, ишемией, периваскулярным отёком, электролитным сдвигом, оксидативным стрессом, высвобождением свободных радикалов и вазоактивных молекул, воспалением и апоптозом. [1]

Миеломаляция может быть фокальной или восходящей/нисходящей (прогрессирующей), вовлекать несколько сегментов или спинной мозг целиком. В некоторых случаях, состояние описывается как восходящая и нисходящая миеломаляция (ВНММ).

В некоторых случаях наблюдается локальная частичная миеломаляция, имеющая более благоприятный прогноз; в данном случае процесс не распространяется и сохраняется часть волокон, что обуславливает сохранение рефлексов и вероятность восстановления опороспособности. [2]

Патофизиология этого феномена не до конца понятна. Недавние исследования показали связь между возрастанием интрамедуллярного давления, протяжённостью интрамедуллярной и субдуральной геморрагии и оксидативным стрессом при прогрессировании геморрагии. [1]

Восходящая/нисходящая миеломаляция при грыже диска у собак в грудо-поясничном отделе описывается как развитие параплегии в течение нескольких часов или нескольких дней с отсутствием глубокой болевой чувствительности и поражает 9-18% собак с подобными клиническими признаками. Наибольшая вероятность возникновения ВНМН при грыжах диска у собак отмечается у французских бульдогов.

Клинические признаки ВНММ могут включать прогрессирование признаков дефицита по верхнему моторному нейрону (ВМН) до признаков дефицита по нижнему моторному нейрону (НМН) на тазовых конечностях и хвосте, арефлексию ануса, краниальную миграцию каудальной границы рефлекса кожной полоски (панникулита), развитие тетрапареза и смерть в результате паралича дыхательной мускулатуры.

[2]

Визуализацию ВНММ можно получить посредством миелографии или МРТ.

Основными «классическими» критериями наличия миеломаляции по данным МРТ являются 2 основных признака:

  • Интрапаренхиматозная фиксация контраста
  • ≥5 × L Спинной мозг в режиме Т2-взвешенного гиперинтенсивный (а в режиме Т1-гипоинтесивный) на протяжении более чем в 5 раз превышающем длину тела 2 поясничного позвонка.[3]

Тем не менее, такую значительную протяженность гиперинтенсивного сигнала (в режиме Т2-взвешенного изображения) мы наблюдаем редко. Как правило, наблюдаем следующую картину: выраженный отек спинного мозга на большом протяжении, визуализирующийся в режиме myelo и участок гиперинтенсивного сигнала в режиме Т2 и Т2-STIR.

Рис.1 Режим myelo

Рис 2 Режим T2-STIR. Гиперинтенсивный сигнал от спинного мозга

При анализе ликвора у собак с миеломаляцией обнаруживают умеренный плейоцитоз до 50 лейкоцитов в мкл.

В связи с тем, что лечения ВНММ не существует и прогноз при этом заболевании неблагоприятный, определение факторов риска, которые могут помочь предугадать развитие ВНММ у собак, страдающих от грыж МПД, является крайне важным для протокола терапевтического лечения и прогнозирования исхода. [1, 2]

Рис. 3 и 4. Миеломаляция. Интраоперационное фото

Список использованной литературы:

  1. Castel et al. Clinical Characteristics of Dogs with Progressive Myelomalacia Following Acute Intervertebral Disc Extrusion.// Castel A., Olby N.J., Mariani C.L., Munana K.R., Early P.J./ J Vet Intern Med – 2017 – 31(6) – pp. 1782-1789
  2. Balducci et al. Prevalence and Risk Factors for Presumptive Ascending/Descending Myelomalacia in Dogs after Thoracolumbar Intervertebral Disk Herniation.// Balducci F., Canal S., Contiero B., Bernardini M./ J Vet Intern Med – 2017 – 31(2) – pp. 498-504
  3. Okada et al. Magnetic resonance imaging features and clinical signs associated with presumptive and confirmed progressive myelomalacia in dogs: 12 cases (1997-2008).// Okada M., Kitagawa M., Itou T., Kanayama K., Sakai T./ J Am Vet Med Assoc – 2010 – 237(10) – pp. 1160-1165

Источник: http://neurovet.ru/%D0%BC%D0%B8%D0%B5%D0%BB%D0%BE%D0%BC%D0%B0%D0%BB%D1%8F%D1%86%D0%B8%D1%8F-%D1%83-%D1%81%D0%BE%D0%B1%D0%B0%D0%BA-%D0%B2%D0%BE%D1%81%D1%85%D0%BE%D0%B4%D1%8F%D1%89%D0%B0%D1%8F-%D0%B8-%D0%BD%D0%B8%D1%81/

ПроНедуг
Добавить комментарий