Симптоматическая фокальная эпилепсия с вторичной генерализацией

Симптоматическая фокальная эпилепсия с вторичной генерализацией

Симптоматическая фокальная эпилепсия с вторичной генерализацией

Эта патология свойственна не только людям, но и животным.

Важным элементом клинической картины эпилепсии (не облигатным!) являются изменения психики:

  • пароксизмальные — это компоненты фокального пароксизма или его единственное проявление (страх, восторг, форсированное мышление, насильственные воспоминания); сюда же относятся психомоторное возбуждение или спутанность сознания после приступа;
  • периодические — тяжёлые изменения настроения (дисфории), которые длятся до нескольких недель; реже — эпилептические психозы;
  • хронические нарушения психики характерны для некурабельных больных; проявляются в сужении круга интересов, патологическая обстоятельность, педантичность, назойливость, другие изменения, вплоть до эпилептического слабоумия.

Классификация эпилепсии

Утверждённая в 1989 году международная классификация эпилепсии выделяет три основные формы этого заболевания (по происхождению).

  • Симптоматическая эпилепсия. Сюда относится вся совокупность случаев заболевания, когда удаётся диагностировать наличие органической патологии мозга, порождающего эпилепсию, и этиологию возникновения этого очага. В качестве примера — посттравматическая симптоматическая эпилепсия. Следует обязательно помнить, что эпилептические пароксизмы быть не только симптомом резидуального поражения, как, например, при последствиях черепно-мозговой травмы, но и текущего процесса, например, опухолевого поражения головного мозга, абсцесса или воспалительного очага (например, при энцефалите); и поэтому впервые возникший эпилептический припадок — это веское основание для всестороннего тщательного обследования пациента. Обязательными являются исследования глазного дна, биопотенциалов мозга (электроэнцефалография), томография головного мозга (КТ или МРТ).
  • Криптогенная эпилепсия. К этой категории принято относить все случаи, когда поражение мозга диагностировать удаётся, но этиология его остаётся невыясненной (в отличие от симптоматической формы).
  • Идиопатическая эпилепсия. К идиопатической эпилепсии относятся случаи, когда ни причина заболевания, ни локализация эпилептогенного очага неизвестны. При этой форме эпилепсии припадки носят, как правило, первично — генерализованный характер. А на записи электроэнцефалограммы имеют место синхронные, симметричные генерализованные разряды. Для таких случаев характерно отягощение наследственности по эпилепсии в анамнезе.

Классификация эпилептических приступов

  • Бытует мнение, что эпилепсия — это обязательно классические, «развёрнутые» судорожные припадки, сопровождающиеся утратой сознания; в действительности же эпилепсия может проявляться и бессудорожными приступами (например, абсансная симптоматическая эпилепсия у детей).
  • Приступы при эпилепсии могут выглядеть по-разному; это зависит от происхождения заболевания, локализации очага, индивидуальных особенностей.
  • Приступы, повторяющиеся в течение суток, считаются одиночным событием.
  • Все приступы при эпилепсии можно отнести к двум большим группам: первично-генерализованные припадки и парциальные (фокальные) приступы.

Возникает эпилептический приступ (при условии предрасположенности человека к этому явлению) как результат чрезмерных разрядов нейронов в эпилептическом очаге.

Расположены такие «эпилептические» нейроны, как правило, по периферии эпилептогенного очага, возникшего в результате травмы, перинатального поражения, опухолевого процесса или по другим причинам. Припадок возникает при распространении разряда из патологического очага на весь мозг (так формируется генерализованный припадок) или его часть (тогда возникнет парциальный припадок).

Повторные эпилептические припадки как фокальные, так и генерализованные, могут зависеть от различных факторов:

  • случайные пароксизмы — возникают внезапно, без видимых причин;
  • циклические приступы — они повторяются регулярно; бывают связаны и менструальным циклом или циклом сна и бодрствования.
  • спровоцированные сенсорными (рефлекторные приступы) или несенсорными (эмоции, усталость, алкоголь) факторами;
  • эпилептический статус — длительные по времени приступы, или классические приступы, которые повторяются настолько часто, что пациент не успевает прийти в сознание между ними. Здесь можно выделить эпилептический статус фокальных и генерализованных приступов. При эпилептическом статусе судорожных припадков быстро развиваются нарушения гемодинамики (дефицит пульса, артериальная гипертензия, ишемия миокарда), дыхания и гомеостаза (метаболический ацидоз, синдром ДВС), что влечёт серьёзную угрозу для жизни пациента. Механизм самоподдержания эпилептического статуса: компенсационное гиперпноэ после приступа ведёт к гипокапнии, которая усиливает эпилептическую активность. Следует помнить, что эпилептический статус может быть проявлением не только эпилепсии, но и других острых поражений головного мозга — менингита, энцефалита, инсультов (симптоматическая эпилепсия).
  • Очень узко локализованные фокальные моторные приступы известны под названием «постоянная парциальная эпилепсия».

Парциальные припадки (фокальные, локальные приступы)

Симптоматика определяется локализацией патологического очага. Наиболее характерны моторные (при поражении прецентральной извилины) джексоновские приступы, затрагивающие часть тела, соответствующую поражённому участку извилины, или сенсорные джексоновские пароксизмы (при очаге в постцентральной извилине) в виде парестезий, фотопсий, слуховых или обонятельных галлюцинаций.

  • Простые парциальные припадки — проистекают без изменения сознания. В зависимости от проявлений выделяют моторные, соматосенсорные, вегетативно-висцеральные.
  • Сложные парциальные припадки. Основные компоненты — дереализация, деперсонализация, галлюцинации, автоматизмы. Приступы либо начинаются с простого и могут сопровождаться автоматизмами, либо сразу начинаются с изменения сознания. Возможны приступы нарушения восприятия в виде зрительных или слуховых галлюцинаций, деперсонализации (необычное восприятие ощущений, идущих из организма, которые больной не может описать) или дереализации (необычное восприятие окружающего «предметы изменились», «все какое-то не такое», «всё тускло», «всё неподвижно», «всё необычно»). Часто во время такого приступа знакомые вещи становятся неузнаваемыми.
  • Вторично генерализованные парциальные припадки оканчиваются генерализованными судорогами

Генерализованные припадки

Генерализованный тонико-клонический приступразвёрнутый», grand mal) проявляется в виде тонико-клонических судорог.

Характеризуется выраженными вегетативными расстройствами (самое значимое из которых — апноэ). Пульс частый, артериальное давление повышено, гипергидроз, мидриаз, арефлексия зрачков на свет.

В конце припадка — непроизвольное мочеиспускание вследствие выраженной общей атонии и расслабления сфинктеров.

Каждая фаза генерализованного тонико-клонического припадка имеет соответствующие электроэнцефалографические феномены: низкоамплитудный ритм в инициальной фазе, прогрессивное нарастание амплитуды островолновых разрядов в клонической фазе, присоединение к каждому пику медленной волны (формирование пик-волны) в тонической. Заканчивается припадок замедлением электрической активности или появлением медленных волн, замещающих эпилептические разряды.

Инициальная фаза припадка длится несколько секунд. Характерны потеря сознания, расширение зрачков, двусторонние мышечные подёргивания.

Тоническая фаза. Длится до 20 секунд. Судорожное напряжение выражено во всей скелетной мускулатуре, причём больше — в мышцах-разгибателях. Глаза могут быть открыты, глазные яблоки отклонены вверх и латерально.

Клоническая фаза. Длительность от 30 до 40 секунд.

Генерализованный спазм периодически прерывается эпизодами релаксации мускулатуры, которые длятся сначала по нескольку секунд, и постепенно удлиняются.

Для этой фазы характерен прикус языка и прерывистая вокализация («клонический хрип»). Прогрессивно удлинняясь, паузы расслабления переходят в атонию (эпилептическая кома) — больной в этот период непробуждаем.

Возвращение сознания происходит через несколько минут, неравномерно, проявляясь и вновь исчезая. Возможно сумеречное состояние сознания, дезориентация.

Неразвернутый судорожный припадок проявляется или лишь тоническими, или клоническими судорогами. Кома в конце такого приступа не развивается; больной либо сразу возвращается в сознание, либо после периода возбуждения.

У новорождённого ребёнка неразвернутый приступ может характеризоваться асинхронизацией судорог на правой и левой сторонах тела; кроме того, у ребёнка приступ иногда сопровождается рвотой.

Абсанс (petit mal, бессудорожный, малый припадок).

Простой абсанс длится секунды и поэтому часто проходит незамеченным; характеризуется прерыванием движения («больной напоминает статую с пустым взглядом»); сознание отсутствует, наблюдается умеренное расширение зрачка, бледность или гиперемия лица. Сам пациент абсансов не осознаёт, он может и не знать о них.

Сложный абсанс характеризуется тем, что к клинической картине простого абсанса присоединяются элементарные автоматизмы (закатывание глаз, перебирание пальцами рук («абсанс автоматизмов»), миоклонии мышц плечевого пояса или век («миоклонический абсанс»), либо падение вследствие атонии мышц («атонический абсанс»).

Неклассифицированные эпилептические припадки

К этой группе относят все разновидности эпилептических припадков, которые не удаётся включить ни в одну из вышеописанных категорий по причине отсутствия необходимой информации; сюда же относятся некоторые случаи неонатальных приступов (у новорождённого ребёнка они могут проявляться, в частности, ритмическими движениями глазных яблок, «жевательными» или «плевательными» движениями).

Широкое распространение для диагностики эпилепсии получила электроэнцефалография. Важное диагностическое значение имеют комплексы «пик-волна» или несимметричных медленных волн, которые указывают на наличие эпилептогенного очага и его локализацию.

Эпилептиформные изменения на энцефалограмме не всегда являются основанием для диагноза эпилепсии, но в ряде случаев может быть обоснованием для назначения антиконвульсантной терапии.

Лечение

Основные стратегические положения при терапии эпилепсии:

  • своевременное начало лечения;
  • комплексность;
  • непрерывность;
  • длительность;
  • преемственность.

Тактика — максимальная индивидуализация подхода к каждому пациенту.

Основная цель противоэпилептической терапии — это повышение качества жизни пациента.

Прежде чем назначать антиэпилептические препараты, следует устранить все факторы, провоцирующие приступы у пациента: ребёнку, склонному к фебрильным судорогам, немедленно ввести антипиретик; при рефлекторных приступах — избегать провокаций.

При выборе антиэпилептического препарата следует руководствоваться формой эпилепсии и типом эпилептического припадка.

При симптоматической и криптогенной эпилепсии эффективны барбитураты (в частности, фенобарбитал), вальпроат, ламотриджин, карбамазепин. Следует помнить, что у ребёнка фенобарбитал может вызвать состояние гиперактивности).

При вторично-генерализованных припадках целесообразно применить препараты вальпроевой кислоты.

При абсансной форме эпилепсии препаратами выбора являются сукцинимиды, в частности, этосуксимид, возможно, в сочетании с вальпроатами.

В качестве дополнительного средства при всех видах припадков эффективен диакарб (особенно, при эпилептических припадках у ребёнка), поскольку кроме дегидратационного действия, он обладает и истинной противоэпилептической активностью.

Режим приёма препаратов и дозы зависят следующих факторов:

  • от возраста. У ребёнка, например, доза противоэпилептических препаратов будет больше, у пожилых пациентов — меньше;
  • от приуроченности приступов к циклу сна-бодрствования: при припадках во время ночного сна большая часть суточной дозы принимается на ночь;
  • от физического состояния больного;
  • от индивидуальной переносимости препаратов пациентом.

Вопрос о прекращении противоэпилептической терапии решается строго индивидуально. Основанием для пересмотра схемы лечения является полное отсутствие эпилептических приступов. Только в этом случае допустимо снижение дозы противоэпилептических препаратов.

Источник: //mpdoctor.ru/metody-diagnostiki/simptomaticheskaya-fokalnaya-epilepsiya-s-vtorichnoj-generalizatsiej.html

Фокальная эпилепсия

Симптоматическая фокальная эпилепсия с вторичной генерализацией

Фокальная эпилепсия — такой вид эпилепсии, при котором эпилептические приступы обусловлены ограниченной и чётко локализованной зоной повышенной пароксизмальной активности головного мозга. Зачастую носит вторичный характер.

Проявляется парциальными сложными и простыми эпи-пароксизмами, клиника которых зависит от расположения эпилептогенного очага. Диагностируется фокальная эпилепсия по клиническим данным, результатам ЭЭГ и МРТ головного мозга. Проводится противоэпилептическая терапия и лечение причинной патологии.

По показаниям возможно хирургическое удаление зоны эпилептической активности.

Понятие фокальной эпилепсии (ФЭ) объединяет все формы эпилептических пароксизмов, возникновение которых связано с наличием в церебральных структурах локального очага повышенной эпи-активности.

Начинаясь фокально, эпилептическая активность может распространяться от очага возбуждения на окружающие мозговые ткани, обуславливая вторичную генерализацию эпиприступа. Такие пароксизмы ФЭ следует отличать от приступов генерализованной эпилепсии с первично-диффузным характером возбуждения.

Кроме того, существует мультифокальная форма эпилепсии, при которой в головном мозге имеются несколько локальных эпилептогенных зон.

Фокальная эпилепсия составляет около 82% от всех эпилептических синдромов. В 75% случаев она дебютирует в детском возрасте. Наиболее часто она возникает на фоне нарушений развития мозга, травматического, ишемического или инфекционного поражения. Подобная вторичная фокальная эпилепсия выявляется у 71% всех страдающих эпилепсией пациентов.

Фокальная эпилепсия

Этиологическими факторами ФЭ являются: пороки развития головного мозга, затрагивающие его ограниченный участок (фокальная корковая дисплазия, артериовенозные мальформации головного мозга, врождённые церебральные кисты и т. п.

), черепно-мозговые травмы, инфекции (энцефалит, абсцесс головного мозга, цистицеркоз, нейросифилис), сосудистые нарушения (перенесенный геморрагический инсульт), метаболическая энцефалопатия, опухоли головного мозга.

Причиной фокальной эпилепсии могут выступать приобретённые или генетически детерминированные нарушения в метаболизме нейронов определённого участка церебральной коры, не сопровождающиеся никакими морфологическими изменениями.

Среди этиофакторов возникновения фокальной эпилепсии у детей высока доля перинатальных поражений ЦНС: гипоксия плода, внутричерепная родовая травма, асфиксия новорожденного, перенесённые внутриутробно инфекции. Возникновение фокального эпилептогенного очага в детском возрасте бывает связано с нарушением созревания коры. В таких случаях эпилепсия носит временный возраст-зависимый характер.

Патофизиологическим субстратом ФЭ выступает эпилептогенный фокус, в котором выделяют несколько зон. Зона эпилептогенного повреждения соответствует участку морфологических изменений церебральной ткани, в большинстве случаев визуализируемых при помощи МРТ. Первичная зона — это участок мозговой коры, который генерирует эпи-разряды.

Область коры, при возбуждении которой возникает эпиприступ, носит название симптоматогенная зона.

Выделяют также ирритативную зону — область, являющуюся источником эпи-активности, регистрируемой на ЭЭГ в межприступный промежуток, и зону функционального дефицита — участок, ответственный за сопутствующие эпиприступам неврологические расстройства.

Специалистами в области неврологии принято различать симптоматические, идиопатические и криптогенные формы фокальной эпилепсии.

При симптоматической форме всегда можно установить причину её возникновения и выявить морфологические изменения, которые в большинстве случаев визуализируются при томографических исследованиях.

Криптогенная фокальная эпилепсия носит также название вероятно симптоматическая, что подразумевает её вторичный характер. Однако при этой форме никакие морфологические изменения современными способами нейровизуализации не выявляются.

Идиопатическая фокальная эпилепсия возникает на фоне отсутствия каких-либо изменений ЦНС, которые могли бы привести к развитию эпилепсии.

В её основе могут лежать генетически обусловленные канало- и мембранопатии, расстройства созревания мозговой коры. Идиопатическая ФЭ носит доброкачественный характер.

К ней относят доброкачественную роландическую эпилепсию, синдром Панайотопулоса, детскую затылочную эпилепсию Гасто, доброкачественные младенческие эписиндромы.

Ведущий симптомокомплекс ФЭ — повторяющиеся парциальные (фокальные) эпилептические пароксизмы. Они могут быть простые (без потери сознания) и сложные (сопровождающиеся утратой сознания).

Простые парциальные эпиприступы по своему характеру бывают: двигательные (моторные), чувствительные (сенсорные), вегетативные, соматосенсорные, с галлюцинаторным (слуховым, зрительным, обонятельным или вкусовым) компонентом, с психическими расстройствами.

Сложные парциальные эпиприступы иногда начинаются как простые, а затем происходит нарушение сознания. Могут сопровождаться автоматизмами. В период после приступа отмечается некоторая спутанность сознания.

Возможна вторичная генерализация парциальных приступов. В таких случаях эпиприступ начинается как простой или сложный фокальный, по мере его развития возбуждение диффузно распространяется на другие отделы мозговой коры и пароксизм принимает генерализованный (клонико-тонический) характер. У одного пациента с ФЭ могут наблюдаться различные по типу парциальные пароксизмы.

Симптоматическая фокальная эпилепсия наряду с эпиприступами сопровождается другой симптоматикой, соответствующей основному поражению головного мозга.

Симптоматическая эпилепсия ведёт к когнитивным нарушениям и снижению интеллекта, к задержке психического развития у детей.

Идиапатическая фокальная эпилепсия отличается своей доброкачественностью, не сопровождается неврологическим дефицитом и нарушениями психической и интеллектуальной сфер.

Особенности клиники в зависимости от локализации эпилептогенного очага

Височная фокальная эпилепсия. Наиболее частая форма с локализацией эпилептогенного очага в височной доле. Для височной эпилепсии наиболее характерны сенсомоторные приступы с утратой сознания, наличием ауры и автоматизмов.

Средняя длительность приступа 30-60 с. У детей преобладают оральные автоматизмы, у взрослых — автоматизмы по типу жестов. В половине случаев пароксизмы височной ФЭ имеют вторичную генерализацию.

При поражении в височной доле доминантного полушария отмечается постприступная афазия.

Лобная фокальная эпилепсия. Эпи-очаг расположенный в лобной доле обычно вызывает стереотипные кратковременные пароксизмы со склонностью к серийности. Аура не характерна.

Зачастую отмечаются поворот глаз и головы, необычные моторные феномены (сложные автоматические жесты, педалирование ногами и т. п.), эмоциональная симптоматика (агрессия, вскрикивания, возбуждение).

При очаге в прецентральной извилине возникают двигательные пароксизмы джексоновской эпилепсии. У многих пациентов эпиприступы возникают в период сна.

Затылочная фокальная эпилепсия. При локализации очага в затылочной доле эпиприступы часто протекают с нарушениями зрения: транзиторным амаврозом, сужением зрительных полей, зрительными иллюзиями, иктальным морганием и пр. Самый частый вид пароксизмов — зрительные галлюцинации длительностью до 13 мин.

Теменная фокальная эпилепсия. Теменная доля – наиболее редкая локализация эпи-очага. Поражается в основном при опухолях и корковых дисплазиях. Как правило, отмечаются простые соматосенсорные пароксизмы. После приступа возможна кратковременная афазия или паралич Тодда. При расположении зоны эпиактивности в постцентральной извилине наблюдаются сенсорные джексоновские приступы.

Впервые возникший парциальный пароксизм является поводом для тщательного обследования, поскольку может быть первым клиническим проявлением серьёзной церебральной патологии (опухоли, сосудистой мальформации, корковой дисплазии и пр.).

В ходе опроса невролог выясняет характер, частоту, длительность, последовательность развития эпиприступа.

Выявленные при неврологическом осмотре отклонения указывают на симптоматический характер ФЭ и помогают установить примерную локализацию очага поражения.

Диагностика эпилептической активности мозга осуществляется при помощи электроэнцефалографии (ЭЭГ). Зачастую фокальная эпилепсия сопровождается эпи-активностью, регистрируемой на ЭЭГ даже в межприступный период.

Если обычная ЭЭГ оказывается неинформативна, то проводится ЭЭГ с провокационными пробами и ЭЭГ в момент приступа.

Точное расположение эпи-очага устанавливается при проведении субдуральной кортикографии — ЭЭГ с установкой электродов под твёрдой мозговой оболочкой.

Выявление морфологического субстрата, лежащего в основе фокальной эпилепсии, производится путём МРТ. Для выявления малейших структурных изменений исследование должно проводится с малой толщиной срезов (1-2 мм). При симптоматической эпилепсии МРТ головного мозга позволяет диагностировать основное заболевание: очаговое поражение, атрофические и диспластические изменения.

Если отклонения на МРТ не были выявлены, то устанавливается диагноз идиопатическая или криптогенная фокальная эпилепсия. Дополнительно может проводиться ПЭТ головного мозга, которая выявляет участок гипометаболизма церебральной ткани, соответствующий эпилептогенному очагу.

ОФЭКТ на этом же участке определяет зону гиперперфузии во время приступа и гипоперфузии — в период между пароксизмами.

Терапия фокальной эпилепсии проводится эпилептологом или неврологом. Она включает подбор и постоянный приём антиконвульсантов. Препаратами выбора являются карбамазепин, производные вальпроевой к-ты, топирамат, леветирацетам, фенобарбитал и др.

При симптоматической фокальной эпилепсии главным моментом является лечение основного заболевания. Обычно фармакотерапия достаточно эффективна при затылочной и теменной эпилепсии. При височной эпилепсии зачастую спустя 1-2 года лечения отмечается возникновение резистентности к проводимой противосудорожной терапии.

Отсутствие эффекта от консервативной терапии выступает показанием для хирургического лечения.

Операции осуществляются нейрохирургами и могут быть направлены как на удаление очагового образования (кисты, опухоли, мальформации), так и на резекцию эпилептогенного участка. Оперативное лечение эпилепсии целесообразно при хорошо локализуемом очаге эпи-активности.

В таких случаях проводится фокальная резекция. Если отдельные прилегающие к эпилептогенной зоне клетки также являются источником эпиактивности, показана расширенная резекция.

Хирургическое лечение проводится с учётом индивидуального строения функциональных зон коры, установленном при помощи кортикографии.

Прогноз фокальной эпилепсии

Во многом прогноз ФЭ зависит от её типа. Идиопатическая фокальная эпилепсия отличается доброкачественностью течения без развития когнитивных нарушений. Её исходом зачастую становится самопроизвольное прекращение пароксизмов при достижении ребёнком подросткового возраста.

Прогноз симптоматической эпилепсии обуславливает основная церебральная патология. Он наиболее неблагоприятен при опухолях и тяжёлых пороках развития головного мозга.

Такая эпилепсия у детей сопровождается задержкой психического развития, которая особенно выражена при раннем дебюте эпилепсии.

Среди пациентов, которым было проведено хирургическое лечение, у 60-70% отмечалось отсутствие или значительное урежение эпи-пароксизмов после операции. Окончательное исчезновение эпилепсии в отдалённом периоде наблюдалось у 30%.

Источник: //www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/focal-epilepsy

Эпилепсия — приступы со вторичной генерализацией, течение у взрослого и у ребёнка

Симптоматическая фокальная эпилепсия с вторичной генерализацией

Эпилепсия — это хроническое заболевание центральной нервной системы различной этиологии, проявляющееся в предрасположенности организма к спонтанному развитию повторных неспровоцированных судорожных и бессудорожных пароксизмов.

Эта патология свойственна не только людям, но и животным.

Важным элементом клинической картины эпилепсии (не облигатным!) являются изменения психики:

  • пароксизмальные — это компоненты фокального пароксизма или его единственное проявление (страх, восторг, форсированное мышление, насильственные воспоминания); сюда же относятся психомоторное возбуждение или спутанность сознания после приступа;
  • периодические — тяжёлые изменения настроения (дисфории), которые длятся до нескольких недель; реже — эпилептические психозы;
  • хронические нарушения психики характерны для некурабельных больных; проявляются в сужении круга интересов, патологическая обстоятельность, педантичность, назойливость, другие изменения, вплоть до эпилептического слабоумия.

Где очаг, там и проблема! В чем особенности развития и течения фокальной эпилепсии?

Симптоматическая фокальная эпилепсия с вторичной генерализацией

Фокальная эпилепсия (ФЭ) у детей и взрослых характеризуется возникновением очага повышенной активности нейронов в конкретном четко ограниченном участке головного мозга. Частая причина патологии – черепно-мозговые травмы, инфекционные поражения ЦНС и пр.

Заболевание проявляется эпилептическими приступами с различными клиническими проявлениями, определяемыми локализацией эпилептогенного очага. Для постановки диагноза проводят электроэнцефалографию (ЭЭГ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ).

Лечение основывается на использовании противоэпилептических препаратов и терапии основной патологии, вызывающей изменения в головном мозге.

Развитие патологии

Вторичная, или симптоматическая фокальная эпилепсия возникает на фоне заболеваний центральной нервной системы.

Наиболее часто к ней приводят черепно-мозговые травмы, энцефалиты вирусной и бактериальной обусловленности, врожденные нарушения строения мозговой ткани, постинсультные изменения, метаболические повреждения ЦНС и новообразования.

Существуют исследования, доказывающие роль врожденных или приобретенных нарушений метаболизма нейронов, приводящие к появлению эпилептогенных очагов.

Структура причин развития приступов ФЭ у детей имеет ряд отличий. Основными факторами являются внутриутробное повреждение ЦНС в результате гипоксии, внутричерепной родовой травмы и внутриутробные инфекции. Эпи-приступы в детском возрасте могут отражать незрелость коры больших полушарий. В этих случаях, симптомы заболевания проходят самостоятельно при взрослении ребенка.

В основе развития симптоматики лежит эпилептогенный очаг, состоящий из нейронов, имеющих низкий порог возбудимости. Это обуславливает их активное возбуждение при действии минимальных раздражающих факторов. Помимо участка гипервозбудимости в коре больших полушарий выявляется зона функционального дефицита, с которой связаны сопутствующие неврологические расстройства во время приступа.

Классификация

В клинической практике выделяют три варианта ФЭ:

  • симптоматическая;
  • криптогенная;
  • идиопатическая.

Симптоматическая форма связана с органическими изменениями головного мозга, которые развились в результате предшествующих заболеваний – инфекций, черепно-мозговых травм, роста злокачественных новообразований и др. Подобные состояния выявляются у больного при проведении МРТ и других методов исследования.

Криптогенный вариант болезни связывают с предшествующим поражением ЦНС, однако, органические изменения в головном мозге не обнаруживаются при обследовании. Как правило, пациенты сами отмечают черепно-мозговые травмы, инсульт и другие поражения нервной системы у себя в анамнезе.

В случае идиопатической фокальной эпилепсии, заболевания или травмы головного мозга отсутствуют. Причина возникновения – генетические нарушения работы нервной ткани или функциональная незрелость коры больших полушарий.

Прогноз положительный, так как симптоматика у подростков и детей младшего возраста выражены слабо, и не приводят к развитию неврологического дефицита.

Выделяют следующие разновидности идиопатической эпилепсии: детская затылочная эпилепсия Гасто, доброкачественная роландическая эпилепсия и пр.

Клиническая картина

Парциальные эпилептические пароксизмы – основной симптом фокальной эпилепсии. Неврологи разделяют их на два типа: простые, не приводящие к потере сознания, и сложные, связанный с ней.

В зависимости от клинических проявлений, простые пароксизмы могут быть двигательными, чувствительными, галлюцинаторными, соматосенсорными, вегетативными и иметь психический компонент. Сложный вариант приступа может начинать с единичных простых пароксизмов с постепенным присоединением нарушений сознания.

После окончания эпилептического припадка больной плохо ориентируется в обстановке, времени и собственной личности, отмечается заторможенность реакций.

Важная особенность ФЭ – возможность возникновения у больного различных вариантов пароксизмов, т. е., эпилептогенные очаги могут формироваться в любых зонах коры больших полушарий.

Фокальные приступы при переходе на соседние участки головного мозга могут становиться генерализованными.

В этом случае, первичный простой или сложный пароксизм приводит к появлению тонико-клонических судорог, характерных для классического эпилептического припадка.

В связи с тем, что при симптоматической форме патологии имеет место органическое поражение ЦНС, у пациента отмечают его клинические проявления. Например, при инсульте в области прецентральной извилины развиваются парезы и параличи конечностей различной степени выраженности.

Кроме того характерны когнитивные нарушения: ухудшение памяти, снижение способности к концентрации внимания, изменения интеллекта и пр. Если парциальная фокальная эпилепсия возникает в детском возрасте, то ребенок отстает в психомоторном развитии от сверстников.

В случае идиопатического расстройства, нарушения интеллекта и психики не возникают, что характеризует благоприятный прогноз для больного.

Поражение отдельных участков коры головного мозга характеризуется различными симптомами:

  • При фокальной височной эпилепсии отмечаются сенсомоторные пароксизмы. При этом присутствует аура припадка в виде временного нарушения работы органов чувств, чувство беспокойства и двигательные автоматизмы. У детей преимущественно возникают речевые автоматизмы, а у взрослых людей, связанные с жестами. Приступ продолжается до одной минуты. Данный тип фокальных расстройств встречается наиболее часто.
  • При локализации эпилептического очага в затылочной доле головного мозга, на первый план выходят нарушения зрения: его временное отсутствие, появление иллюзий, выпадение отдельных полей зрения и пр. Возможно появление зрительных галлюцинаций различной продолжительностью.
  • При возникновении эпи-очага в лобной доли, аура приступа не развивается. У больного появляются сложные моторные движения в виде двигательных автоматизмов, а также эмоциональные расстройства, проявляющиеся выкрикиваниями отдельных слов и реплик. Отмечается общее психомоторное возбуждение.
  • Патологический очаг в теменных зонах выявляется редко. Чаще всего, фокальная теменная эпилепсия связана с нарушением развития коры больших полушарий, либо с ростом опухолей нервной ткани. Основное проявление – простые самостоятельные пароксизмы, характеризующиеся неприятными ощущениями в различных органах и частях тела.

Пациент нуждается в проведении комплексной диагностики, направленной на выявление первоначальной причины изменений в головном мозге.

Возможные осложнения

В отсутствии лечения или его неправильном назначении, фокальная эпилепсия может привести к негативным последствиям:

  • Травматические повреждения, связанные с тем, что во время сложных пароксизмов человек теряет сознание. Это может привести к его падению и получению травм опорно-двигательного аппарата, черепно-мозговым повреждениями и пр.
  • При генерализации возбуждения во время приступа возможно развитие эпилептического статуса. Данное состояние характеризуется генерализованными судорогами, отсутствием сознания и купируется только комплексной лекарственной терапией. Самостоятельно, приступ не заканчивается.
  • На фоне множественных пароксизмов возникает отек нервной ткани, связанный с повышением ее метаболической активности. Подобная ситуация может стать причиной гипоксии головного мозга и его ишемического повреждения с развитием инсульта.
  • Частые приступы симптоматической формы заболевания приводят к изменению личности и могут стать причиной развития психических нарушений различной степени выраженности.

Для профилактики осложнений необходимо соблюдать терапию, подобранную лечащим врачом. Самолечение при эпилепсии недопустимо.

Диагностические мероприятия

Обращаться за медицинской помощью следует после первого же приступа, так как единичный припадок может быть связан с опасными поражениями головного мозга – ростом злокачественной опухоли, нарушениями кровообращения и др. Диагностика начинается с тщательного сбора имеющихся жалоб, а также анамнеза заболевания.

Важно установить давность наличия пароксизмов, их продолжительность, наличие ауры и симптомов после припадка. Выявляются сопутствующие болезни, в первую очередь, центральной нервной системы.

При подозрениях на возникновение фокальной эпилепсии от алкоголизма, специалист беседует с больным и его родственниками о наличии вредных привычек.

Основной диагностический метод – проведение электроэнцефалографии (ЭЭГ).

Отличительная черта фокальной патологии от генерализованной связана с тем, что характерные изменения в электрической активности мозга выявляются даже в межприступный период, что облегчает диагностические мероприятия.

Кроме классической ЭЭГ, возможно проведение ЭЭГ с провокационной пробой (воздействие ярким светом, звуком) и мониторированием активности головного мозга непосредственно в момент приступа.

Для обнаружения органических причин развития фокальной эпилепсии проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ).  Данный метод позволяет получить высоко детализированное изображение головного мозга и обнаружить на нем признаки патологических процессов: очаги кровоизлияния, рост опухолей, атрофические и диспластические изменения.

При отсутствии патологических признаков на МРТ, врач может поставить диагноз криптогенной или идиопатической фокальной эпилепсии. В тяжелых диагностических случаях при подозрении на метаболическую природу приступов, больному проводят ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография), показывающая уровень обмена веществ в нервной ткани.

Подходы к лечению

Основные препараты для лечения фокальной эпилепсии – антиконвульсанты. Их подбор осуществляет врач-невролог или эпилептолог после обследования пациента и выявления у него имеющихся показаний и противопоказаний к медикаментам.

Наибольшей популярностью пользуются Карбамазепин, Клобазам и средства на основе вальпроевой кислоты (Вальпроат и аналоги).

Данные препараты позволяют уменьшить активность эпилептогенных очагов, снизив риски развития эпи-приступов и осложнений, связанных с ними.

Антиконвульсанты обладают различной эффективностью при отдельных формах заболевания. В случае височных пароксизмов, в течение первых двух лет терапии, половина больных перестает отвечать на данные препараты, что требует замены лечения и подбора аналогичных средств. Лобная и теменная эпилепсия хорошо купируются с помощью препаратов вальпроевой кислоты и не приводят к развитию резистентности.

Важная задача лечения симптоматической формы – устранение непосредственной причины развития эпилептических пароксизмов. В этом случае больному показано проведение хирургических операций по удалению опухолей головного мозга, кист, сосудистых мальформаций и других объемных образований.

Хирургическое вмешательство может включать в себя фокальную резекцию ткани головного мозга для устранения эпилептогенного очага. Перед операцией проводится кортикография для построения индивидуальной карты функциональных зон коры.

Это позволяет избежать негативных последствий хирургических вмешательств в виде неврологического или психического дефицита.

Прогноз

Прогноз для пациента при фокальной эпилепсии зависит от ее типа и давности манифестации. Идиопатическая форма хорошо поддается лечению с помощью лекарственных средств и не приводит к развитию слабоумия и неврологическим расстройствам. В процессе взросления ребенка симптомы могут полностью исчезнуть, что связано с постепенным созреванием нервной ткани в коре головного мозга.

Прогноз при симптоматической эпилепсии связан с выраженностью первичного заболевания. При тяжелых пороках развития ЦНС и злокачественных опухолях выздоровление невозможно, а качество жизни пациента существенно снижено.

Новообразования злокачественной природы могут приводить к инвалидности и гибели больного в течение нескольких лет.

Если симптоматический вариант патологии возникает в детском возрасте, у ребенка развивается задержка психомоторного развития с последующими трудностями в процессе обучения и социализации в обществе.

При успешном удалении патологического очага в головном мозге (опухоль, киста, мальформация) выздоровление или значительное снижение количества пароксизмов наблюдается в 70-80% случаев. На фоне лекарственной терапии возможна длительная ремиссия.

Дают ли инвалидность при фокальной эпилепсии?

Выставление инвалидности показано в тех случаях, когда количество пароксизмов в течение суток превышает 1-2 случая. В зависимости от наличия сопутствующих неврологических и психических расстройств, специалисты медико-социальной экспертизы подбирают группу инвалидности.

Источник: //ponervam.ru/fokalnaya-epilepsiya.html

ПроНедуг
Добавить комментарий