Синдром толоза ханта

Синдром Толоса-Ханта: диагностика и лечение

Синдром толоза ханта

Несмотря на высокий уровень развития медицины, некоторые патологии остаются не изученными до конца. К одной из подобных болезней относится синдром Толоса-Ханта. В настоящее время известны лишь симптомы этой патологии, в то время как причины еще полностью не раскрыты.

Скорее всего, это связано с тем, что заболевание встречается очень редко и открыто не так давно. Кроме того, синдром Толоса-Ханта часто «маскируется» под другие патологии, и его легко перепутать. Основным симптомом является поражение глаз и черепно-мозговых нервов.

Известно, что одним из свойств этой болезни считается то, что она поддается гормональной терапии, после которой быстро наступает улучшение. Тем не менее рецидив может наступить в любой момент.

Описание синдрома Толоса-Ханта

Первое упоминание о данном заболевании появилось сравнительно недавно. Оно было описано в 1961 году английским офтальмологом Хантом. Помимо основного названия, патологию называют и по-другому, например, «хамелеон».

Это связано с тем, что её симптомы напоминают множество других недугов. Среди них: опухоли головы, инфекционный энцефалит, миозит орбиты и даже болезни кроветворной системы.

Помимо этого, патологию Толоса-Ханта называют симптомом верхней глазничной щели, что не совсем точно отражает суть проблемы. Клиническая картина данной болезни зависит от того, какие именно нервы головного мозга были поражены.

Чаще всего синдром Толоса-Ханта характеризуется болевыми ощущениями в области глазницы, невозможностью перемещать взгляд, диплопией. При своевременно начатой гормональной терапии возможно полное излечение или достижение стойкой ремиссии.

Этиология синдрома Толоса-Ханта

В связи с тем, что патология имеет различные проявления и начинается внезапно, установить точную этиологию пока не удалось. Также это связано с малой встречаемостью синдрома.

По этой причине у докторов нет возможности нормально изучить данное заболевание. Имеется несколько предположений, согласно которым может развиваться патология.

Выделяют следующие этиологические факторы, имеющиеся у больных синдромом Толоса-Ханта:

  1. Мальформация. Этот термин подразумевает неправильное развитие сосудистой системы глаз. В результате мальформации происходит смешивание артериальной и венозной крови, чего не должно быть в норме. Это нарушение чаще встречается среди женского населения.
  2. Аутоиммунная агрессия. Этот фактор является пусковым механизмом многих болезней. Тем не менее ответить на вопрос, почему иммунные клетки начинают уничтожать ткани организма, так и не удается. В большинстве случаев «агрессия» возникает после перенесенных стрессов и длительно текущих инфекционных процессов.
  3. Различные новообразования головного мозга и черепно-мозговых нервов. Это могут быть как доброкачественные опухоли, так и раковые.

Механизм развития синдрома

Учитывая то, что этиология заболевания остается неизвестной, патогенез тоже нельзя полностью изучить. Независимо от причин, по которым развивается патология, поражаются лишь определенные структуры глаза и нервной ткани. Как известно, второе название заболевания – синдром верхней глазничной щели.

Это связано с патогенезом, ведь поражению подвергаются нервы и сосуды, которые проходят через неё. В первую очередь отмечаются изменения со стороны глазничной вены и артерии. В результате нарушается трофика тканей. Помимо этого, повреждается кавернозный синус, который прилегает к верхней глазничной щели.

Артерии, кровоснабжающие его, воспаляются, а ткань гипертрофируется. Как известно, через щель проходят следующие черепно-мозговые нервы: блоковый, отводящий, часть тройничного и глазодвигательный. В некоторых случаях поражаются все эти пары. При этом страдает способность вращать глазное яблоко.

Иногда нарушается функция одной или двух пар нервов.

Синдром Толоса-Ханта: симптомы заболевания

Патология чаще всего дает о себе знать в пожилом и старческом возрасте. Данному синдрому могут быть подвержены как женщины, так и мужчины. Клиническая картина заболевания развивается внезапно, без каких-либо предпосылок. Выделяют следующие симптомы:

  1. Боль в глазничной области. Неприятные ощущения сначала появляются в районе лба, надбровных дуг, головы. Позже усиливается интенсивность боли, она распространяется на глаза.
  2. Диплопия. Этот признак появляется после развития болевого синдрома. Пациенту кажется, что все предметы, на которые он смотрит, раздваиваются. Сконцентрировать взгляд тяжело.
  3. Нарушение подвижности глазного яблока – офтальмоплегия. Чаще наблюдается с одной стороны. Её степень зависит от интенсивности и количества пораженных нервов.
  4. Отёк конъюнктивы.
  5. Экзофтальм. Наблюдается при отсутствии лечения и частых рецидивах.
  6. Косоглазие. Имеет место, когда нервы поражены только с одной стороны.
  7. Субфебрильная температура и ухудшение состояния.

Эти симптомы обычно нарастают постепенно и сменяют друг друга. В некоторых случаях все они наблюдаются одновременно. Признаки заболевания могут внезапно исчезнуть, так же, как и появились. Тем не менее без лечения патология всегда дает о себе знать снова. Частота рецидивов у всех разная, как и длительность ремиссии.

Синдром Толоса-Ханта: диагностика патологии

Выявить данную патологию непросто, так как её симптомы схожи со многими другими болезнями. Поэтому синдром Толоса-Ханта считается диагнозом исключения. В первую очередь пациента расспрашивают об особенностях течения заболевания (с чего началось, как развивались симптомы).

После этого производятся лабораторные исследования и инструментальная диагностика. Очень важно провести офтальмологический и неврологический осмотр. Чтобы исключить опухоли головного мозга, выполняется МРТ. Также важно провести УЗИ и рентгенологическое исследование глазных орбит.

Наличие мальформации сосудов определяется при ангиографии. Помимо этого, одним из диагностических критериев является эффективность гормональной терапии.

Если при лабораторных и инструментальных обследованиях не выявлено выраженных изменений, а симптомы быстро купируются после лечения, то, скорее всего, диагноз – синдром Толоса-Ханта. Преднизолон используется для лечения чаще всего.

Дифференциальная диагностика с другими заболеваниями

Данное заболевание сравнивают с другими патологиями глаз и нервной системы. В первую очередь необходимо исключить воспалительные процессы головного мозга и его оболочек, а также опухоли. При подозрении на менингит или энцефалит выполняется спинномозговая пункция.

Для того чтобы исключить доброкачественные новообразования и рак, пациенту проводят МРТ, КТ головного мозга и рентген черепа. Заболевание дифференцируют с лимфомами, кистой кавернозного синуса и его тромбозом. Также подобные симптомы могут наблюдаться при системных патологиях, таких как саркоидоз, миозит орбиты, мигрени и т. д.

Чтобы поставить точный диагноз, больного должны осмотреть различные специалисты: офтальмолог, невропатолог, сосудистый хирург, эндокринолог.

Лечение при синдроме Толоса-Ханта

Лечение синдрома Толоса-Ханта заключается в назначении препаратов, подавляющих иммунную систему. Для этого используют гормон-содержащие медикаменты: «Преднизолон», «Гидрокортизон».

Эти препараты оказывают эффект и при других аутоиммунных патологиях, но при данном заболевании симптомы проходят уже через 3-4 дня. Лечение синдрома Толоса-Ханта преднизолоном осуществляется из расчета 1-2 мг/кг массы тела.

Если препарат использовать в форме раствора, то назначают от 500 до 1000 мг в сутки. Помимо этого применяют обезболивающие средства и витамины.

Трудоспособность при синдроме Толоса-Ханта

Обычно при данном диагнозе трудоспособность больных сохранена. Необходимо быть уверенным, что у пациента именно синдром Толоса-Ханта. Инвалидность при этой патологии встречается редко.

Однако при частых рецидивах могут назначить 3 группу. Больной должен быть переведен на легкий труд, не требующий зрительных усилий.

Также при стойком поражении нервов пациент не может водить транспорт из-за нарушения движения глазных яблок и диплопии.

Профилактика синдрома Толоса-Ханта

Заранее предугадать развитие синдрома Толоса-Ханта невозможно, поэтому первичной профилактики не существует.

Если присутствуют такие симптомы, как боль в области глаз и лба, диплопия, то следует провести тщательную диагностику. При синдроме Толоса-Ханта необходимо проводить вторичную профилактику.

К ней относится своевременная гормональная терапия, поддержка иммунитета. Также нужно избегать стрессовых ситуаций и воспалительных процессов.

Источник: https://FB.ru/article/261322/sindrom-tolosa-hanta-diagnostika-i-lechenie

Синдром Толоса-Ханта: симптомы, лечение, прогноз, на МРТ, клинические признаки заболевания

Синдром толоза ханта

Синдром Толоса-Ханта представляет собой офтальмоплегию (паралич глазодвигательных мышц), которая сопровождается сильными болевыми ощущениями. Патология встречается в равной мере у мужчин и женщин, реже – в детском возрасте.

О заболевании

Пациент с синдромом Толоса-Ханта

Процесс может развиваться справа и слева, однако, чаще всего, односторонний. Пациенты отмечают внезапное начало с появления боли в орбите и ограничения движений глазным яблоком – офтальмопарезом.

Нередко пациенты описывают боль, как «кинжальную» и пронизывающую. Поскольку указанные симптомы встречаются при многих других заболеваниях, Международная ассоциация головной боли (International Headache Society) ввела диагностические критерии, на основании которых выставляется синдром Толоса-Ханта.

Патогенез синдрома связан с неспецифическим воспалением (формированием гранулем) в кавернозном синусе, верхней глазной щели или полости орбиты. Офтальмопарез возникает при гранулематозном воспалении и поражении трех пар черепно-мозговых нервов: глазодвигательного (3-я пара), блокового (4-я пара) и отводящего (6-я пара).

Дисфункция зрачка  появляется при повреждении симпатических волокон возле каротидной артерии или же парасимпатических волокон, окружающих глазодвигательный нерв. Вовлечение структур вне кавернозного синуса, верхней глазной щели и орбиты развивается редко. Если происходит поражение тройничного нерва (5-я пара), это приводит к парестезии в области лба.

Причины развития

Этиология синдрома остается до конца не изученной. Воспаление кавернозного синуса и верхней глазной щели имеет не инфекционное происхождение и связано, вероятно, с аутоиммунным компонентом. Спонтанная ремиссия возможна, однако рецидивы возникают у 40% пациентов.

Симптомы

Поскольку синдром Толоса-Ханта имеет множество сходных с другими заболеваниями симптомов, выделяют ряд признаков, на основании которых можно заподозрить патологию. К ним относят:

  1. Появление внезапной, острой ретро- или периорбитальной боли, которая повторяется при отсутствии терапии.
  2. Присоединение диплопии (двоения в глазах) и офтальмопареза, которые следуют за болью и, в редких случаях, могут стать первыми симптомами за несколько дней до боли в глазном яблоке.
  3. Снижение зрения в пораженном глазе – происходит лишь в случае перехода воспалительного процесса на зрительный нерв.
  4. Парестезии в области лба при поражении тройничного нерва.
  5. В подавляющем большинстве случаев характерно одностороннее появление симптомов, но в литературе описаны и билатеральные варианты (с поражением орбит).

Не существует патогномоничных признаков, характерных только для синдрома Толоса-Ханта, что затрудняет диагностику. Поэтому важно исключить другие серьезные заболевания, которые могут приводить к утрате зрения и даже летальному исходу, если не выявлены своевременно. При физикальном обследовании выделяют следующие клинические признаки:

  1. Болезненная офтальмоплегия и офтальмопарез.
  2. Симптом Горнера – птоз (опущение верхнего века) и миоз (сужение зрачка).
  3. Иногда выявляют отек диска зрительного нерва, что характерно для поражения орбиты.

Слабый или отсутствующий роговичный рефлекс на стороне поражения указывает на повреждение тройничного нерва.

Посмотрите видео, на котором демонстрируются главные симптомы синдром Толоса-Ханта.

Диагностика

Диагноз выставляют на основании критериев, предложенных международной ассоциацией головной боли (International Headache Society), которые включают:

  • эпизоды унилатеральной боли в области орбиты и глаза на протяжении восьми недель, если не проводилась терапия;
  • парез 3-го, 4-го или 6-го черепно-мозговых нервов, который сочетается с болью или появляется за две недели до нее;
  • облегчение симптомов на протяжении 72-х часов после начала терапии;
  • отсутствие других причин по данным магнитно-резонансной томографии/компьютерной томографии с контрастным веществом.

Синдром Толоса-Ханта на МРТ

Возникновение подобных симптомов может быть связано с множеством других заболеваний.  Дифференциальную диагностику обязательно проводят со следующими патологиями:

  1. Опухолями орбиты.
  2. Метастазами в головной мозг.
  3. Аневризмой сосудов мозга.
  4. Диабетической нейропатией.
  5. Эпидуральной гематомой.
  6. Менингиомой.
  7. Мигренью с сильной головной болью.
  8. Лимфомами центральной нервной системы.
  9. Туберкулезным менингитом.
  10. Системной красной волчанкой.
  11. Злокачественными опухолями костных структур черепа.
  12. Нейросаркоидозом.

К дополнительным методам обследования относятся:

  • лабораторные тесты – общий анализ крови, определение электролитов крови, уровня глюкозы, гормонов щитовидной железы, ANA (антинуклеарные антитела), LE клеток (lupus erythematosus), FTA (трепонемный тест), антинейтрофильных цитоплазматических антител, уровеня ангиотензин-превращающего фермента, ВИЧ – инфекции.
  • определение Anti-GQ1b (антиганглиозидных антител) помогает дифференцировать раннюю форму синдрома Толоса-Ханта и отличить ее от синдрома Миллера Фишера;
  • МРТ мозга и орбит с использованием контрастного вещества или него, магнитно-резонансная ангиография, компьютерная томография позволяют визуализировать признаки воспалительного процесса в кавернозном синусе, верхней орбитальной щели и орбите.

С помощью методов визуализации, которые ассоциируются с идиопатическим воспалительным процессом орбиты глаза, выявляют:

  • увеличение размеров зрительного нерва или внешних глазных мышц;
  • сужение внутренней сонной артерии внутри кавернозного синуса (при проведении ангиографии).

В тоже время, изменения в указанных структурах могут отсутствовать. Рекомендуются консультации офтальмолога и нейрохирурга для исключения заболеваний с похожей клинической картиной.

В некоторых случаях пациентам проводят биопсию, которая позволяет подтвердить присутствие неспецифического воспаления с формированием гранулем или без них.

Биопсию кавернозного синуса провести технически сложно, поэтому она используется только в следующих случаях:

  • при прогрессировании симптомов и слабой ответной реакции на лечение;
  • для исключения опухолевых процессов;
  • при нетипичном течении и частых рецидивах.

Стоит отметить, что гистологическая картина гранулематозного или не гранулематозного воспаления  не отличается от таковой при псевдо опухолях орбиты глаза.

Методы лечения

Для облегчения боли используют кортикостероиды, которые являются препаратами выбора и улучшают состояние пациента через 24-72 часа после начала терапии. Механизм действия преднизолона связан с подавлением активности гранулоцитов и лимфоцитов, синтеза антител и повышенной проницаемости капилляров.

Важно! Лечение следует продолжать 7-10 дней и, после облегчения болевого синдрома, постепенно снижать дозировку препарата. Если не наступает облегчение симптомов на протяжении 72-х часов от начала лечения, диагноз синдрома Толоса-Ханта ставится под сомнение.

Офтальмопарез не разрешается быстро и, как правило, необходимо несколько месяцев для восстановления двигательной функции мышц глазного яблока. В тяжелых случаях, когда воспалительный процесс вызвал сильное повреждение, функция может не восстановиться до первоначального состояния.

Если гормональная терапия неэффективна, используют препараты с иммуносупрессивным действием — метотрексат и азатиоприн, а также лучевую терапию. Азатиоприн оказывает супрессивное действие преимущественно на Т-лимфоциты. Около 10% пациентов имеют идиосинкразию (врожденную повышенную чувствительность к препарату) поэтому необходимо контролировать уровень лейкоцитов и лимфоцитов.

Не благоприятным считается снижение лейкоцитов крови до 3000 клеток в микролитре (мкл), а лимфоцитов – до 1000 клеток в мкл.

Хирургическое лечение синдрома Толоса-Ханта применяется редко и используется больше с целью гистологического исследования полученных образцов ткани.

Возможные осложнения связаны с распространением воспалительного процесса на зрительный нерв, что в тяжелых случаях приводит к потере зрения.

Профилактика

Поскольку природа заболевания не изучена, профилактические мероприятия сводятся к ведению здорового образа жизни и своевременному обращению за медицинской помощью. Ранняя диагностика и лечение предупреждают развитие серьезных осложнений.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный, так как с помощью лечения удается добиться стойкой ремиссии. Некоторые авторы (Gimenez-Roldan et al.) сообщают о случаях рецидивов через 13 лет после постановки диагноза и успешного лечения.

Что нужно запомнить?

  • Синдром Толоса-Ханта представляет собой одностороннюю болезненную офтальмоплегию, которая встречается преимущественно во взрослом возрасте.
  • Причины развития синдрома неизвестны и продолжают изучаться, патогенез связан с развитием неспецифического воспаления в кавернозном синусе, верхней глазной щели и орбите глаза.
  • Главными симптомами являются внезапная, односторонняя, резкая боль и ограничения движения глазным яблоком вплоть до полного отсутствия произвольных движений – офтальмоплегии.
  • Диагностика синдрома Толоса-Ханта основана на критериях, предложенных Международной ассоциацией головной боли и, в меньшей степени, на данных магнитно-резонансной томографии и ангиографии.
  • Наиболее эффективными препаратами являются кортикостероиды, использование которых гарантирует облегчение симптомов через 24-72 часа от начала терапии.
  • Специфическая профилактика не разработана.

Литература

  1. Zanus C, Furlan C, Costa P, Cosentini D, Carrozzi M. The Tolosa-Hunt syndrome in children: a case report. Cephalalgia. 2009. 29:1232-1237.
  2. Goto Y, Hosokawa S, Goto I, et al. Abnormality in the cavernous sinus in three patients with Tolosa-Hunt syndrome: MRI and CT findings. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1990 Mar. 53(3):231-4.
  3. Yagi A, Sato N, Taketomi A, et al. Normal cranial nerves in the cavernous sinuses: contrast-enhanced three-dimensional constructive interference in the steady state MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2005 Apr. 26(4):946-50.
  4. Foubert-Samier A, Sibon I, Maire JP, Tison F. Long-term cure of Tolosa-Hunt syndrome after low-dose focal radiotherapy. Headache. 2005 Apr. 45 (4):389-91.
  5. Cohn DF, Carasso R, Streifler M. Painful ophthalmoplegia: the Tolosa-Hunt syndrome. Eur Neurol. 1979. 18(6):373-81.
  6. Gimenez-Roldan S, Guillem A, Munoz L. [Long-term risk of relapses in Tolosa-Hunt syndrome]. Neurologia. 2006 Sep. 21(7):382-5.
  7. Go JL, Rajamohan AG. Imaging of the Sella and Parasellar Region. Radiol Clin North Am. 2017 Jan. 55 (1):83-101.
  8. Pérez CA, Evangelista M. Evaluation and Management of Tolosa-Hunt Syndrome in Children: A Clinical Update. Pediatr Neurol. 2016 Sep. 62:18-26.

Источник: https://doktor-ok.com/sindromy/bolevye-sindromy/sindrom-tolosa-hanta.html

Синдром Толоса-Ханта Симптомы, причины, лечение / Физическое здоровье

Синдром толоза ханта

Синдром Толоса-Ханта является редким типом болезненной офтальмоплегии (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez and Onsurbe Ramírez, 2015).

На клиническом уровне эта патология характеризуется наличием эпизодов преорбитальной или гемикраниальной боли, глазодвигательного паралича, зрачковых изменений и гипестезии или гипералгезии в различных областях (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010).

Происхождение клинических характеристик этого расстройства связано с развитием поражений различных черепных нервов: III, IV, IV и / или V. Следовательно, оно вызывает воспаление кавернозного синуса, вершины орбиты и верхней орбитальной трещины (Martínez, Казаско, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010).

Однако этиологическая причина этого патологического процесса до сих пор точно не известна. Обычно это не связано с первичными или вторичными факторами, такими как травма, опухоли, инфекции и т. Д. (Гранадос Рейес, Сориано Редондо и Дуран Феррерас, 2012).

В дополнение к физическому обследованию при диагностике синдрома Tolosa Hunt обычно следуют критерии, предложенные Международной классификацией головных болей, второе издание (Díaz, Aedo и González Hernández, 2009)..

В этом случае проверкой выбора для выявления нервных расстройств является ядерно-магнитный резонанс (ЯМР) (Díaz, Aedo and González Hernández, 2009).

Стандартное лечение синдрома Tolosa Hunt основано на применении пероральных кортикоидных препаратов (Zimmermann Paiz, 2008).

Характеристика синдрома Толоса-Ханта

Синдром Tolosa-Hunt представляет собой болезненную офтальмоплегию, вызванную идиопатическим воспалением различных глазных и орбитальных областей (Zimmermann Paiz, 2008).

Термин «болезненная офтальмоплегия» используется в медицинской и экспериментальной области для обозначения состояния, определенного (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010):

  • Боль, расположенная в орбитальной или черепной областях (особенно на одностороннем уровне).
  • Ипсилатеральный паралич глазодвигательных мышц.
  • Нарушения в сокращении зрачка.
  • Изменения чувствительности в различных областях лица.

Эта клиническая картина обычно обусловлена ​​широким разнообразием процессов, среди которых выделяются травматические события, сосудистые заболевания, опухолевые, инфекционные или воспалительные процессы, диабетическая невропатия, мигрень и т. Д. (Серральта Сан Мартин, Торрезильяс Нарваес, Солер Рангель, Ибаньес Санс и Гомес Сересо, 2013).

В случае синдрома Tolosa Hunt, несмотря на тот факт, что патологический процесс, который приводит к его клиническому течению, точно не известен, наиболее пораженными областями являются Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis и Berner, 2010):

  • Кавернозный синус: кавернозные синусы расположены на эндокраниальном уровне, окружены твердой мозговой оболочкой между орбитальным аппендиксом и верхней орбитальной трещиной. Это венозное сплетение, то есть тонкостенное венозное скопление, которое должно образовывать полость. Внутри него находится внутренняя сонная артерия и некоторые черепные части (III, IV, V и т. Д.).
  • Орбитальный APX: относится к вершине орбитального канала, через который проходит зрительный нерв, к волокнам сосудистого сплетения и глазной артерии.
  • Верхняя орбитальная трещина: Эта структура расположена в расщелине, которая образует большую и меньшую клиновидную область (кость расположена во внутренней области лица в задних пределах глазных орбит). Она содержит нижнюю и верхнюю ветви черепной пары II, IV и VI (иннервация дополнительных глазных мышц).

Этот синдром был первоначально описан испанским нейрохирургом Эдуардо Толоса в 1954 году (Гранадос Рейес, Сориано Редондо и Дуран Феррерас, 2012).

В первоначальном описании Толоса относился к пациенту, клиническая картина которого характеризуется:

  • Орбитальная боль в левой области.
  • Ипсилатеральная офтальмоплегия.
  • Значительная потеря остроты зрения.
  • Гипосестезия в первой тройничной нервной ветви.

Вскрытие показало гранулематозное воспаление кавернозного синуса (Мартинес, Казаско, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010).

Спустя годы, в 1982 году Уильям Хант определил в общей сложности 6 подобных случаев. Кроме того, он смог продемонстрировать эффективность лечения кортикостероидами в улучшении ассоциированной симптоматики (Мартинес, Казаско, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010).

Смит и Таксал были первыми авторами, назвавшими эту клиническую единицу синдромом Толосы Ханта в 1966 году (Мартинес, Казаско, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010).

В настоящее время клинические и диагностические критерии этого синдрома были классифицированы Международным обществом по головной боли в 2004 году (Мартинес, Казаско, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010).

Это частая патология?

Синдром Tolosa Hunt является редким заболеванием среди населения в целом (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016).

Некоторые авторы, такие как Taylor (2015), отмечают, что в Соединенных Штатах и ​​на международном уровне он встречается редко, хотя точные данные о его распространенности неизвестны..

Клинические записи показывают, что синдром Tolosa Hunt составляет около 9% орбитальных воспалительных состояний (Zimmermann Paiz, 2008).

Таким образом, по оценкам, его заболеваемость составляет 1-2 случая на миллион человек во всем мире (Aguirre, Zúñiga and Barrera, 2014).

Он представлен в эквивалентной форме у мужчин и женщин, поскольку средний возраст наступления болезни составляет 41 год (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.).

Тем не менее, некоторые случаи раннего проявления у людей до 30 лет были задокументированы. В некоторых спорадических случаях этот синдром может поражать детей в возрасте до 10 лет (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.).

Признаки и симптомы

Синдром Tolosa Hunt характеризуется главным образом наличием болезненной офтальмологии (Мартинес, Казаско, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010).

Наиболее распространенные признаки и симптомы связаны с наличием эпизодов боли, воспаления, парестезий, паралича и т. Д..

Орбитальное воспаление

Как указывалось выше, одним из отличительных признаков синдрома Tolosa Hunt является воспаление кавернозных пазух, орбитальной вершины и верхней орбитальной трещины (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010)..

На визуальном уровне выявляется значительное воспаление всех лицевых областей, окружающих глазные яблоки (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.).

Также можно определить (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016):

  • проптоз: изобилие глазных яблок, вторичное к анатомическому воспалению соседних структур.
  • птоз: вялость и опущение верхних век, вторичное к поражению нерва.

Орбитальная боль

Пострадавшие, как правило, страдают от повторяющихся эпизодов острой локализованной боли в области глаз и лица вблизи глаз (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010).

Обычно это односторонний характер, затрагивающий только одну сторону лица, хотя случаи с двусторонним участием были описаны (Granados Reyes, Soriano Redondo и Durán Ferreras, 2012).

Часто боль постепенно распространяется в лобную и височную области. Это может длиться до 8 недель при отсутствии эффективного терапевтического подхода (Мартинес, Казаско, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010).

Кроме того, эпизоды боли описываются затронутыми людьми как (Гранадос Рейес, Сориано Редондо и Дуран Феррерас, 2012):

  • интенсивный.
  • Urentes.
  • калечащее
  • высевки.

Это может сопровождаться другими симптомами, такими как глазодвигательная парестезия, в течение первых недель после начала болезни (Мартинес, Казаско, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010).

Этот тип боли происходит в основном из-за невралгии глазной ветви V черепного нерва и верхней челюсти. Однако работа может уменьшить или устранить боль в течение первых 24 часов (Мартинес, Казаско, Пендре, Де Бонис и Бернер, 2010).

Окуломоторный парез

Одним из центральных результатов при синдроме Tolosa Hunt является наличие пареза, то есть значительное отсутствие или уменьшение произвольного движения.

При этом типе патологии мышечная слабость и / или частичный паралич преимущественно влияют на глазодвигательные участки.

Наиболее распространенным является выявление эпизодов пареза, которые поражают черепные нервы (Sánchez Iñigo and Navarro González, 2014).

  • III (глазодвигательный нерв): контролирует сокращение зрачка и движение глазных яблок.
  • IV (Трохлеарный нерв): отвечает за контроль двигательной функции верхней косой мышцы глаза
  • VI (похищает нерв): отвечает за управление внешними двигательными функциями глаза, то есть движением, создаваемым латеральной прямой мышцей.

На визуальном уровне мы можем наблюдать, как пострадавшие не способны выполнять двигательные действия своими глазами. Они не могут повернуть глаза или посмотреть в разные стороны (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016 г.).

Нарушения зрачка

Несмотря на то, что он присутствует не во всех случаях, в некоторых случаях мы можем выявить изменения, связанные с функцией зрачка.

В этих случаях одной из наиболее распространенных дисфункций является мидриаз или миоз зрачка..

  • мидриаз: ненормальное увеличение размера и диаметра зрачка. Происходит преувеличенное расширение.
  • миоз: ненормальное уменьшение размера и диаметра зрачка. Происходит преувеличенное сокращение.

Визуальные аномалии

Описанные выше глазные и орбитальные нарушения могут приводить к переменному снижению остроты зрения (Национальная организация по редким расстройствам, 2016 г.).

причины

Клинические признаки и симптомы синдрома Tolosa Hunt связаны с неспецифическим воспалением орбитальной вершины, орбитальной трещины и кавернозного синуса (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez and Onsurbe Ramírez, 2015)..

В свою очередь, этот патологический процесс происходит из-за поражения черепных нервов III, VI, IV и V (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez and Onsurbe Ramírez, 2015).

Тем не менее, текущие исследования еще не определили конкретную этиологию (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blázquez и Onsurbe Ramírez, 2015).

Помимо этого, в некоторых клинических отчетах указывается, что аутоиммунные факторы являются причиной возникновения синдрома Tolosa Hunt (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010).

Некоторые из сывороточных анализов пораженных показали наличие антител против волчанки, ANCA и антипероксидазы (Martínez, Casasco, Pendre, De Bonis and Berner, 2010).

Кроме того, другие возможные причины (Национальная организация по редким заболеваниям, 2016):

  • Гранулематозное воспаление.
  • Генерализованное воспаление черепных кровеносных сосудов.

диагностика

Являясь важной частью патологий, при диагностике синдрома Tolosa Hunt анализ семейной и индивидуальной истории болезни и физикальное обследование имеют основополагающее значение для определения клинических характеристик клинической картины пораженного.

Для классификации клинических признаков и симптомов обычно используются критерии, предложенные Международной классификацией головных болей, второе издание (Díaz, Aedo and González Hernández, 2009)..

  • Один или несколько эпизодов боли, расположенных в орбитальных областях на одностороннем уровне. Представляет стойкий курс при отсутствии медикаментозного лечения.
  • Частичный или полный паралич одного или нескольких из следующих черепных нервов: пара II, пара IV, пара VI или идентификация гранулемы с помощью биопсии кожи или магнитно-резонансной томографии (МРТ).
  • Приступы боли и пареза должны быть разрешены через 72 часа после применения адекватного лечения..
  • Этиологические причины, связанные с опухолями, васкулитом, саркоидозом, мигренью, диабетом или базальным менингитом, исключаются..

Кроме того, для точного изучения этих характеристик обычно используются некоторые лабораторные тесты..

При синдроме Tolosa Hunt ядерный магнитный резонанс (ЯМР) является техникой урока для изучения воспаления кавернозного синуса (Diáz, Aedo and González Hernández, 2009).

лечение

После постановки дифференциального диагноза классическим терапевтическим подходом является введение кортикоидных препаратов..

Хотя у некоторых пострадавших возможно, что наблюдается спонтанная ремиссия симптомов. Если лечение кортикостероидами не используется, это заболевание может сохраняться с течением времени.

Медицинский прогноз благоприятный. Разрешение эпизодов боли обычно завершается с или без специального лечения, хотя ремиссия распространена.

Около 40% пострадавших описывают различные эпизоды орбитальной боли.

Кроме того, в некоторых случаях могут сохраняться определенные профессиональные изменения, особенно связанные с подвижностью глаз и глаз..

ссылки

  1. Aguirre, D., Zúñiga, G. & Barrera, L. (2014). Синдром Толоса-Ханта: история болезни и обзор литературы. Acta Neurol Colomb.
  2. Buero Rubio, M., Мартин-Тамайо Бласкес, M. и Onsurbe Ramírez, I. (2015). Синдром Толоса-Ханта, диагноз исключения. Преподобный педиатр. Aten. первичный.
  3. Диас, С., Аэдо, И. и Гонсалес-Эрнандес, J. (2009). Синдром Tolosa Hunt: обзор из клинического случая. Revistqa Memoriza.
  4. Диес де лос Риос Гонсалес, А., Гомес Реболло, С. и Агилар Куевас, Р. (2013). Решение по делу 46. Синдром Толоса-Ханта. радиология.
  5. Гранадос-Рейес Дж., Сориано-Редондо Э. и Дуран-Феррерас Э. (2012). Синдром Толоса-Ханта после травмы глаза. Rev Neurol.
  6. Мартинес Д., Казаско Дж., Пендре Н., де Бонис С. и Бернер С. (2010). TOLOSA-HUNT СИНДРОМ. Преподобный Серебряный Нейрок.
  7. NORD. (2016). Синдром Охоты на Толосу. Получено от Национальной организации по редким заболеваниям.
  8. Санчес Иньиго, Л. & Наварро Гонсалес, Д. (2014). Синдром Толоса-Ханта, еще одна головная боль. Нейрол Арг.
  9. Тейлор Д. (2015). Синдром Тулоса-Ханта. Получено из Medscape.
  10. Циммерманн-Паиз, М. (2008). Синдром Толоса-Ханта предшествует параличу лица. Отчет по делу … Рев Мекс Офтальмол.

Источник: https://ru.thpanorama.com/articles/salud-fsica/sndrome-de-tolosa-hunt-sntomas-causas-tratamiento.html

Синдром Толосы-Ханта: признаки, диагностика, лечение и прогноз

Синдром толоза ханта

Синдром Толоса-Ханта (СТХ) – заболевание, которое было описано сравнительно недавно (1954 г.) неврологом из Испании Толосом а затем дополнено (в 1961 г.) врачом-офтальмологом из Англии Хантом.

Эта патология имеет и другие названия, поскольку ее синдромы схожи с рядом других заболеваний: опухолями головного мозга, миозом орбиты глаза, заболеваниями кровеносной системы, инфекционным энцефалитом и рядом других заболеваний.

В некоторых случаях синдром Толоса-Ханта считают симптомом верхней глазничной щели, но это не в полной мере характеризует заболевание.

Проявления болезни зависят от того, какие нервы головного мозга, проходящие через верхнюю глазничную щель, были затронуты. Однако при своевременном лечении гормональными препаратами возможно достижение устойчивой ремиссии и полное выздоровление.

Что такое синдром Толоса-Ханта, как проявляется

Синдром Толоса-Ханта диагностируется как у мужчин, так и у женщин в равной мере, как с левой, так и с правой стороны, но всегда только с какой-то одной, и крайне редко сразу с обеих. Возраст пациентов составляет от 15 до 85 лет. В большинстве случаев проявляется после 55 лет, когда организм не настолько крепкий, как в молодости, а в сосудах и суставах происходят возрастные изменения.

Первые признаки синдрома Толоса-Ханта по проявлениям во многом схожи с классической мигренью: появляется резкая боль одной половины головы, чувствуется отчетливая пульсация в ней, «стреляет» в глаз. Именно по причине маскировки под другие заболевания синдром Толоса-Ханта иногда называют Хамелеоном.

В дальнейшем с той стороны, где проявляется острая боль, происходит поражение нервных окончаний, расположенных в области глаза, а также артерий и вен, что приводит к различным нарушениям органов зрения, изменению функций век.

Еще одно из названий, которое часто встречается в этом случае – симптом верхней глазничной щели. Однако оно не совсем верно, поскольку не до конца отражает суть заболевания.

Этиология болезни

Заболевание начинается внезапно, и развивается у всех по-разному. А его первичные признаки могут значительно отличаться.

Само заболевание встречается очень редко, поэтому материалов для изучения недостаточно. По этой причине установить точно, что именно послужило «спусковым механизмом» врачи пока не смогли.

Однако есть ряд факторов, которые отмечаются у больных, которые проходили лечение:

  1. Мальформация. Патология в развитии сосудистой системы глаз, в результате которой происходит смешивание артериальной и венозной крови. Этот вид нарушения в основном отмечается у женщин.
  2. Аутоимунная агрессия. В большинстве случаев появляется в результате перенесенного стресса или частых инфекционных заболеваний. До конца не выяснено, каким образом и по какой причине иммунные клетки начинают уничтожение тканей организма. Этот фактор отмечается не только при синдроме Толосы-Ханта, но и при многих других заболеваниях невыясненной этиологии.
  3. Новообразования головного мозга и орбиты. К ним относятся злокачественные и доброкачественные опухоли, метастазы в головной мозг, невринома.
  4. Тромбоз, лимфома, другие заболевания крови.

Последние исследования, проведенные при помощи МРТ головного мозга, и биопсии, показывают, что причиной синдрома Толоса-Ханта может стать гранулема наружной стенки кавернозного синуса.

Механизм развития болезни, симптомы заболевания

Начинается болезнь без предпосылок и сразу же в острой форме, с боли в глазничной области. Болезненные ощущения появляются в лобной части, в районе надбровных дуг, и с нарастанием интенсивности переходят на глаза. Далее следует развитие симптомов по нарастающей, сменяя друг друга:

  • появляется проблема с движением глаз, диплопия (двоение в глазах). Больному сложно сконцентрировать взгляд на одном предмете, все двоится,
  • офтальмоплегия (нарушение подвижности глазного яблока). В большинстве случаев бывает односторонней. Степень неподвижности зависит от количества поврежденных нервов и интенсивности,
  • экзофтальм (смещение глазного яблока) происходит в случае, если не проводится никакого лечения или при часто повторяющемся синдроме,
  • косоглазие может развиться при одностороннем поражении нерва,
  • ухудшение общего состояния и повышение температуры.

Все перечисленные симптомы могут нарастать друг за другом, постепенно вызывая внешние изменения. Но в некоторых случаях при стремительном течении могут проявиться практически одновременно.

Иногда по непонятным причинам явные признаки болезни внезапно исчезают самостоятельно. Однако без получения соответствующего лечения возможен рецидив. Продолжительность ремиссии может быть абсолютно разной, как и частота рецидивов.

Синдром Толоса-Ханта: методы диагностики

Постановка точного диагноза осложнена схожестью симптомов с другими заболеваниями, поэтому при обследовании врачи придерживаются метода исключения. К диагностике привлекается ряд специалистов: окулист, невролог, нейрохирург, эндокринолог, онколог.

В первую очередь исключается наличие опухолевых образований в головном мозге, аневризм, менингита, сахарного диабета и других. Далее назначаются консультации узких специалистов, проводятся лабораторные исследования и назначается ряд инструментальных исследований.

Основными информативными методами при диагностике синдрома Толосы-Ханта являются КТ и МРТ головного мозга. Полученные данные указывают на изменение пещеристого синуса или изменения внутренних глазных мышц.

Больной обязательно сдает анализ крови и спинномозговой жидкости. Делают общие клинические анализы, иммунограмму и иммуноферментный анализ.

Биопсия проводится после КТ или МРТ для обнаружения гранулем и их последующего исследования, если это необходимо. Для этого на анализ берут кусочек ткани.

Из более доступных методов – УЗИ, рентгенография глазниц, ангиография, при помощи которой можно определить мальформацию сосудов. Проводится проверка на реакцию организма на гормонотерапию.

Принципы лечения

Единственным эффективным лечением синдрома Толосы-Ханта является иммуносупрессивная терапия гормональными препаратами – кортикостероидами. Они подавляют агрессию иммунной системы на организм.

Врач назначает Преднизолон, Медрол, Кортизон или их аналоги, которые эффективны также при лечении других аутоиммунных заболеваний. Препарат принимают орально или внутривенно. Дозировку подбирает врач из расчета 1-2 мг/кг массы тела или 500-1000 мг в сутки (раствор).

Кроме этого препарата назначают симптоматическое лечение: анальгетики, антиконвульсанты. В обязательном порядке назначают прием витаминых комплексов.

При выполнении всех рекомендаций заболевание хорошо поддается лечению, симптомы полностью исчезают. Значительное улучшение отмечается пациентом уже на 3-4 день. Пациент сохраняет трудоспособность. Но при частых рецидивах рекомендован легкий труд или оформление инвалидности, что случается крайне редко.

По решению врача при стойком поражении глазных нервов (диплопия, снижение остроты зрения, нарушение движения глазных яблок) пациенту может быть запрещено вождение транспорта. 

Возможна ли профилактика синдрома Толоса-Ханта

Профилактики развития синдрома Толосы-Ханта как таковой нет, поскольку он развивается скоротечно и по невыясненной причине. Однако при появлении первичных симптомов, таких как двоение в глазах, боль в глазной области, лба, глазницы, необходимо обращение к врачу для проведения обследования.

При ремиссии синдрома важно проводить вторичную профилактику: принимать гормональные препараты, витамины, укреплять иммунную систему, избегать стрессовых ситуаций. Помимо этого важно избегать переохлаждения, инфекционных и воспалительных заболеваний.

Источник: https://rvdku.ru/nevrologiya/sindrom-tolosy-hanta-prichiny-simptomy-i-kak-lechit

ПроНедуг
Добавить комментарий